MyeLDM, le trait d’union des dyraphismes - 19/07/18
Résumé |
Introduction |
La classification des anomalies de fermeture du tube neural semble s’éclaircir mais garde encore des incertitudes qui nous questionnent. L’embryologie oppose classiquement les dysraphismes issus de la neurulation primaire, malformations ouvertes issues d’un défaut de neurulations (myéloméningocèle), et les dysraphismes occultes, malformations fermées issues d’une dysjonction ectoderme-neuroderme incomplète ou prématurée (Limited Dorsal Myeloschisis, Sinus dermique). L’étude Prium pour la chirurgie fœtale des myéloméningocèle a permis un diagnostic plus précis des dysraphismes en période prénatale mais fait apparaître pour certains des difficultés de classification.
Patients et méthodes |
Cinquante-six patientes ont été vues en vue inclusion pour diagnostic de myéloméningocèle. Neuf d’entre elles ont été opérées pour une réparation prénatale. Dix d’entre elles avaient un mauvais diagnostic et une malformation de meilleur pronostic était évoquée (LDM ou lipomyélocystocèle). Une partie de ces réévaluations diagnostiques partageaient des critères diagnostiques tant avec les myéloméningocèle qu’avec les LDM. Cette confusion diagnostique persistait après les imagerie et la chirurgie postnatale.
Observations |
Les 5 observations de malformations intermédiaires correspondaient à une moelle attachée basse à travers un rachischisis étroit rejoignant le somment d’une méningocèle. Il n’était pas décrit de chiari ni de dilatation ventriculaire. Les nouveau-nés avaient une bonne motricité des membres inférieurs et pas de troubles sphinctériens évidents. La méningocèle était souvent partiellement épidermisée et au lieu d’une placode on retrouvait un « bouton neural » témoignant d’une neurulation presque aboutie. La chirurgie de libération a eu lieu durant les premières semaines et consistait en une libération du cordon médullaire dont le prolongement était sectionné au ras sur « bouton neural », puis d’une fermeture étanche des plans duraux et cutané avec résection de la méningocèle. Aucune aggravation postopératoire n’a été observée et aucun enfant n’a dans les suites présentées d’hydrocéphalie nécessitant une dérivation ventriculopéritonéale.
Discussion |
Ces quelques observations nous poussent à envisager un diagnostic d’anomalie de fermeture du tube neural intermédiaire entre le myéloméningocèle et le LDM. La classification des anomalies de fermeture du tube neural pourrait être décrite comme une continuité plus que comme une dualité. Cette hypothèse de neurulation progressive nous mène à une proposition de continuité entre le myéloméningocèle et le LDM. Nous nommons ce trait d’union MyeLDM.
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Vol 64 - N° 3
P. 229 - juin 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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