Les gliomes du nerf optique sont les tumeurs les plus fréquentes du nerf optique, représentant environ 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, et environ 3 à 5 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant. Quatre-vingt-dix pour cent sont observés chez l’enfant. La plupart des gliomes du nerf optique sont de bas grade, mais leur évolution clinique est imprévisible et très variable.

Nous présentons 13 cas des gliomes du nerf optique sur une période de 7 ans. Tous les patients étaient des enfants, 11 cas ont été associés avec neurofibromateuse type 1 dont 3 cas ont bénéficié d’un traitement chirurgical, 6 cas d’une chimiothérapie et 4 cas d’une surveillance clinique.

Le diagnostic et la gestion de cette tumeur restent complexes et controversés. L’objectif de ce travail est de décrire, à travers ces cas et une revue éclairée de la littérature, les particularités cliniques, épidémiologiques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette pathologie, et d’en tirer les meilleurs pratiques pour la gestion et la prise en charge de cette entité.