Les tumeurs dermoïdes sont des lésions rares et représentent 0,3 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Le risque principal de l’association d’un sinus dermique à un kyste dermoïde est la contamination du kyste entraînant son abcédation. La localisation intradurale au niveau de la fosse cérébrale postérieure associée à une abcédation du kyste reste exceptionnelle.

Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 20 mois qui présente un kyste dermoïde de siège intradural médian dans la fosse cérébrale postérieure révélé par sinus dermique infecté sans signes neurologique. L’IRM cérébrale objective une lésion occipitale médiane hypointense T1 prenant le contraste en périphérie. La patiente a bénéficié d’une craniectomie sous-occipitale ayant permis l’exérèse totale du kyste dermoïde infecté siégeant dans l’épaisseur de la dure mère occipitale avec résection du sinus dermique. L’examen bactériologique n’a pas retrouvé de germes et l’enfant a été mis sous traitement antibiotique pendant 6 semaines avec une évolution favorable.

Nous insistons à travers une revue de la littérature sur le caractère exceptionnel de l’association d’un kyste dermoïde infecté et de la localisation intradural occipital médiane au niveau de la fosse cérébrale postérieure.

Le kyste dermoïde de la fosse postérieure devrait être considéré chez tous les enfants présentant des lésions cutanées occipitales, particulièrement le sinus dermique. Le traitement neurochirurgical radical de cette lésion devrait être planifié tôt pour prévenir l’abcédation ou la méningite.