La maladie de Rendu Osler Weber est une dysplasie vasculaire généralisée. Elle est caractérisée par une triade classique et s’associe fréquemment à une fistule artério-veineuse pulmonaire (FAVP) qui est souvent à l’origine de manifestations neurologiques.

Nous rapportons deux observations de manifestations neurologiques septiques qui ont révélé la maladie de Rendu Osler Weber. Observation 1 : un homme de 38 ans, aux antécédents d’épistaxis, opéré, il y a 10 ans d’un abcès cérébral d’origine non déterminée, est admis pour syndrome d’HTIC. L’examen à l’admission a montré un patient somnolent avec hémiparésie droite et un état fébrile à 38,5°. L’examen des muqueuses a montré des télangiectasies labiales et de la langue. L’imagerie a montré un abcès temporo-occipitale gauche. La radiographie du thorax a montré une opacité bien limitée gauche. La TDM thoracique a révélé une FAVP. Le patient a été opéré avec une exérèse chirurgicale de l’abcès (aucun germe n’a été isolé) et puis mis sous traitement antibiotique pendant 45jours avec une bonne évolution. Une embolisation de sa FAVP a été réalisée ultérieurement. Observation 2 : un patient, de 39 ans, a été admis pour céphalées évoluant dans un contexte fébrile. L’examen à l’admission a montré un patient conscient, non déficitaire, fébrile à 39°, avec un syndrome infectieux biologique. L’imagerie a montré un empyème sous-dural étendu en temporopariétale droite jusqu’à la tente du cervelet et en interhémisphérique. La radiographie du thorax a montré une opacité nodulaire du lobe inférieur gauche. La TDM thoracique a montré une FAVP du segment antérobasale gauche. Le patient a bien évolué sous traitement antibiotique à large spectre. Une embolisation de sa FAVP a été réalisée ultérieurement.

Les manifestations infectieuses de la maladie de Rendu Osler Weber sont relativement rares, mais graves. La FAVP doit être incluse comme étiologie de l’empyème ou de l’abcès cérébral. L’exclusion de cette dernière est impérative pour éviter toute récidive.