Le mutisme cérébelleux postopératoire est un phénomène rare qui était méconnu jusqu’aux années 1970. Il survient généralement chez les enfants après chirurgie des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. Il est le plus souvent transitoire et peut s’accompagner de troubles neuropsychiatriques.

Nous rapportons le cas d’un enfant de 12 ans sans antécédents, notamment sans notion de retard d’acquisition du langage ni de retard scolaire, qui a été admis dans un tableau d’hypertension intracrânienne et de syndrome cérébelleux statique. L’IRM cérébrale a montré un processus expansif vermien. Le patient a été opéré par voie sous-occipitale médiane transvermienne et a eu une exérèse tumorale macroscopiquement complète. L’étude anatomopathologique a conclu à un médulloblastome. Vingt-quatre heures postopératoires, l’enfant commence à développer un mutisme avec absence de toute phonation associé à des troubles émotionnels et du comportements sans altération de l’état de conscience ni déficit sensitivo-moteur. Le scanner cérébral postopératoire n’a pas montré de compression de la fosse postérieure ni de lésions sustentorielles surajoutées. Une rééducation orthophonique a été débutée et en quelques semaines, l’enfant a repris progressivement la parole.

Le mutisme cérébelleux est défini comme étant la perte temporaire de la parole après chirurgie de la fosse postérieure non liée à une lésion cérébelleuse hémorragique, infectieuse, dégénérative ou néoplasique. Du fait de sa complexité et son association fréquente à des symptômes neurologiques et psychiatriques variables, certains préfèrent l’appeler « syndrome de la fosse postérieure ». Il est le plus fréquemment retrouvé chez les enfants suite à la chirurgie cérébelleuse tumorale, mais aussi dans des rares cas de pathologies non tumorales. Ainsi, des cas de mutisme cérébelleux liés à d’autres pathologies telles qu’un traumatisme, un accident vasculaire ischémique ou une pathologie inflammatoire ont été rapportés dans la littérature. L’incidence du mutisme cérébelleux postopératoire est de 11 à 29 % chez les enfants avec un âge moyen de 6–7 ans Il est exceptionnel chez l’adulte survenant dans moins de 1 % des cas. L’immaturité cérébrale pourrait expliquer la prédominance de ce syndrome dans la population pédiatrique. La tumeur la plus pourvoyeuse de ce syndrome est le médulloblastome (40 %) comme dans notre cas, suivi par l’astrocytome pilocytique (16 %) et l’épendymome (4 %). Le mutisme est 6,7 fois plus important pour les tumeurs de topographie médiane comparativement aux tumeurs des hémisphères cérébelleux. Ce syndrome n’est pas immédiat en postopératoire, mais se développe après un intervalle de temps allant de quelques heures à quelques jours. L’explication de cette période de latence reste encore inconnue jusqu’à ce jour. Par ailleurs, il est toujours transitoire et régresse spontanément.

Le mutisme cérébelleux est une complication transitoire. L’infiltration tumorale du tronc cérébral et une lésion bilatérale du tractus dentalo-thalamique ont été impliquées dans sa pathogénie. La voie sous-tonsillaire permet de diminuer le risque de survenue de cette complication en postopératoire. Les options thérapeutiques sont limités à la rééducation fonctionnelle.