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Sarcome d’Ewing lombaire primitif : à propos d’un cas - 19/07/18

Doi : 10.1016/j.neuchi.2018.05.116 
H. Abdourafiq , S. Elfakiri, A. Bentebaa, A. Aitelqadi, K. Aniba
 Marrakech, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne, qui atteint préférentiellement l’enfant et l’adolescent. La localisation vertébrale primitive du sarcome d’Ewing est rarissime ne représentant que 3,5 à 5 % de l’ensemble des localisations. Redoutable pour son haut potentiel métastatique, le pronostic du sarcome d’Ewing est encore plus péjoratif dans la localisation vertébrale, ceci du fait de la compression radiculo-médullaire qu’il entraîne et aussi de la difficulté thérapeutique.

Observation

Nous rapportons à ce propos l’observation d’un enfant A.A. âgée de 1 ans, de sexe féminin, ayant consulté pour une impotence relative des deux membres inférieurs associée à une incontinence urinaire et une constipation. Elle n’avait pas d’antécédents particuliers, son examen clinique a révélé un syndrome de la queue de cheval avec une paraparésie des deux membres inférieurs avec une diminution des ROT, une hypoesthésie en selle et des troubles sphinctériens à type d’incontinence urinaire et de constipation. L’IRM avait objectivé un processus extramédullaire de la troisième vertèbre lombaire avec extension endocanalaire comprimant fortement les racines de la queue de cheval. Le geste chirurgical consistait en une exérèse complète de la lésion par un abord postérieur et la décompression du fourreau dural a été assurée après la réalisation d’une laminectomie. Le diagnostic de sarcome d’Ewing vertébral après l’étude histologique fut alors retenu. Les suites postopératoires étaient simples. Un bilan d’extension a été réalisé, notamment une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse ne révélant aucune localisation secondaire. Par la suite, la patiente a bénéficié d’un traitement adjuvant à base de chimiothérapie. L’IRM de contrôle après chimiothérapie n’a pas objectivé d’image de résidu ou de récidive.

Conclusion

La localisation vertébrale primitive du sarcome d’Ewing est rarissime. La prise en charge de ce néoplasme est multidisciplinaire. Cependant, son pronostic reste toujours réservé malgré les progrès thérapeutiques actuels.

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Vol 64 - N° 3

P. 258 - juin 2018 Retour au numéro
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