Les épendymomes intracrâniens primitifs sont des tumeurs dérivées des cellules épendymaires et récidivent principalement dans la moelle épinière, mais rarement de métastases en dehors du système nerveux central.

Cette étude a été réalisée afin d’attirer l’attention sur cette localisation secondaire particulière, d’en connaître le mécanisme et éventuellement les modalités thérapeutiques.

Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 16 ans, ayant été opérée en 2012 pour un épendymome occipital gauche de grade II de l’OMS 2007, puis en 2016, la patiente a présenté des masses indurées mastoïdiennes, maxillaires gauches et cervico-occipitales. La patiente a bénéficié d’une nouvelle IRM mettant en évidence un épaississement méningé de l’hémicerveau gauche, de même que plusieurs nodules et masses cervico-occipitaux et mastoïdiens. La patiente a ainsi bénéficié d’une biopsie chirurgicale temporale gauche et d’un prélèvement en entier d’un nodule sous-cutané occipital. Une analyse anatomopathologique est revenue en faveur de métastases d’un épendymome anaplasique. La patiente a été ensuite référée pour complément de prise en charge thérapeutique radiothérapie et chimiothérapie.

Les métastases en dehors du système nerveux central sont rares. La diffusion métastatique à partir du SNC est faible en raison de l’interaction unique du cerveau et de la tumeur avec la barrière hémato-encéphalique. Néanmoins, trois hypothèses principales ont été évoquées dans la littérature, la croissance tumorale, la manipulation chirurgicale qui pourrait être le cas de notre patiente, l’agressivité de la tumeur en fonction de l’indice Ki67.

L’épendymome considérée comme une tumeur bénigne pourrait virer très rapidement vers la malignité par son potentiel métastatique. Un diagnostic précoce avec éventuel suivi du patient serait à recommander pour une prise en charge rapide.