La syringomyélie est retrouvée jusqu’à 50 % dans les malformations de Chiari. La décompression de la charnière cervico-occipital est d’autant plus retenue si le patient est symptomatique. La résolution spontanée du complexe Chiari-syringomyélie est exceptionnelle. Avec seulement moins d’une dizaine de cas rapportés dans la littérature, la présence d’un facteur favorisant cette guérison est souvent retrouvée.

Nous rapportons l’observation d’une femme de 54 ans, qui a consulté pour des douleurs de l’hémicorps gauche avec à l’examen un déficit sensitivomoteur du membre supérieur gauche. À l’IRM cérébrospinale, on trouve une malformation de Chiari de type 1 avec volumineuse cavité syringomyélique cervicodorsale. L’indication opératoire a été retenue, mais la patiente a refusé toute intervention chirurgicale. Onze ans plus tard, la patiente se présente en consultation. Elle est asymptomatique et l’IRM de contrôle montre une disparition complète du Chiari avec résolution de la cavité syringomyélique.

La résolution spontanée du complexe Chiari-syringomyélie est exceptionnelle et son mécanisme reste encore mal connu. Cette évolution inhabituelle doit être considérée dans la prise en charge.