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Aphasie primaire progressive - 03/08/18

[17-057-A-54]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(18)76422-1 
J. Lagarde , V. Hahn, M. Sarazin
 Unité de neurologie de la mémoire et du langage, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 04 août 2018

Résumé

Les aphasies primaires progressives (APP) constituent un groupe d'atrophies corticales focales progressives de nature neurodégénérative, dont l'étude a permis de distinguer trois variantes principales : la variante agrammatique, caractérisée par un agrammatisme et/ou des troubles de la parole (anarthrie), et associée à une atrophie/hypométabolisme des régions frontale inférieure et insulaire antérieure gauches ; la variante sémantique, caractérisée par un trouble de la compréhension de mots, et associée à une atteinte des lobes temporaux antérieurs ; et la variante logopénique, caractérisée par un manque du mot et des troubles de la répétition de phrases, et associée à une atteinte de la région temporo-pariétale gauche. Comme pour toute pathologie neurodégénérative, les APP sont également définies par la nature des lésions neuropathologiques qui les sous-tendent, qui permettent de déterminer le diagnostic étiologique. Les APP logopéniques sont majoritairement sous-tendues par un mécanisme de type maladie d'Alzheimer, les APP agrammatiques par une tauopathie et les APP sémantiques par des lésions de type TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43). Des travaux sont en cours pour essayer d'ajuster au mieux les critères diagnostiques, et le développement des marqueurs physiopathologiques comme les biomarqueurs protéiques dans le liquide cérébrospinal vise à améliorer notre capacité à déterminer in vivo le diagnostic étiologique. Cela est crucial pour le développement de traitements curatifs, qui n'existent pas actuellement. On dispose cependant de traitements symptomatiques médicamenteux et non médicamenteux, qui permettent de tenter de soulager certains symptômes et d'aider l'entourage du patient à faire face à des situations souvent difficiles à gérer au quotidien.


Mots-clés : Aphasie, Maladie d'Alzheimer, Dégénérescence frontotemporale, Tauopathie, TDP-43


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