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Malformations de la paroi thoracique - 07/08/18

[6-048-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(18)81032-5 
A. Wurtz a,  : Professeur émérite des Universités, E. Brian a : Praticien hospitalier, L. Benhamed b : Praticien hospitalier, R. Neviere c : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Institut du Thorax Curie-Montsouris, Paris, France 
b Service de chirurgie thoracique, Centre hospitalier de Valenciennes, Valenciennes, France 
c Service d'épreuves fonctionnelles respiratoires, CHU de Lille, 59000 Lille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les malformations de la paroi thoracique les plus fréquentes intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif et/ou une distorsion des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal : en arrière, le pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) ; en avant, le pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. Il existe également des malformations isolées du sternum : ce sont les fentes sternales consécutives à un défaut de fusion des ébauches sternales sur la ligne médiane, au cours de la vie embryonnaire. D'autres malformations sont exceptionnelles : le syndrome de Poland caractérisé, dans sa forme complète, par une hypoplasie unilatérale de la paroi thoracique et une brachysyndactylie ipsilatérale ; le syndrome de Jeune, ou dystrophie thoracique asphyxiante, liée à un défaut congénital de développement de la cage thoracique ; la dystrophie thoracique acquise, séquelle d'intervention pour pectus excavatum dans la petite enfance. Enfin, sont décrites des malformations des cartilages à type d'hyperplasie localisée ; et des côtes, à type d'aplasie, de synostose ou de bifidité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Malformation de la paroi thoracique, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fente sternale, Syndrome de Poland, Syndrome de Jeune, Dystrophie thoracique asphyxiante, Anomalies des cartilages costaux, Aplasie des côtes


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