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Une hémophilie A acquise ayant révélé un cancer du poumon - 09/08/18

Acquired hemophilia A revealing lung cancer

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.08.005 
J. Cuilleron a, 1, P. Mas a, 1, L. Kiakouama a, L. Gaillot-Durand b, P. Seve c, d, G. Devouassoux a, , e
a Service de pneumologie, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 103, Grande rue de la Croix-Rousse, 69004 Lyon, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 69004 Lyon, France 
c Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 69004 Lyon, France 
d Université Claude-Bernard, Lyon 1, 69004 Lyon France 
e Université Charles-Mérieux, 69004 Oullins, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 09 août 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

L’hémophilie A acquise (HAA) est définie par une production d’anticorps antifacteur VIII (FVIII) à l’origine de troubles de l’hémostase. Elle est idiopathique dans 50 % des cas, mais parfois associée à des tumeurs solides. Il s’agissait d’un homme de 82 ans, ancien fumeur, aux antécédents cardiovasculaires multiples, se présentant aux urgences pour des hématomes spontanés croissants. Le bilan d’hémostase retrouvait un taux de prothrombine normal, un temps de céphaline activé allongé, associé à un taux de FVIII effondré, et la présence anormale de FVIII inhibiteur, diagnostiquant l’HAA. Un traitement par FVIII recombinant puis immunosuppresseur a été instauré, permettant une normalisation de l’hémostase. Le bilan étiologique retrouvait au scanner un nodule pulmonaire (3cm) du lobe inférieur gauche motivant la réalisation d’une fibroscopie bronchique puis d’une ponction trans-thoracique diagnostiquant un adénocarcinome d’origine bronchique. Après radiothérapie stéréotaxique exclusive, aucune récidive d’HAA n’a été retrouvée. L’HAA est une affection rare, pouvant menacer le pronostic vital. Son association aux tumeurs solides est estimée à 10 % des cas. La découverte d’anticorps antifacteur VIII doit faire rechercher une maladie auto-immune, un cancer, permettant parfois un diagnostic précoce. Le traitement étiologique permet la diminution voire la disparition des auto-anticorps.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare disease, defined by the production of anti-factor VIII antibodies causing disordered hemostasis. It is idiopathic in 50% of cases, but sometimes associated with solid tumors. We report a case where AHA led to the diagnosis of lung cancer.

Case report

An 82-year-old man with spontaneous hematomas on his trunk and extremities, and isolated prolongation of activated partial thromboplastin time was admitted to the emergency room. A severely reduced factor VIII level and a high factor VIII inhibitor title confirmed the diagnosis of AHA. Thoracic computed tomography scan found a suspect lung nodule and biopsy was consistent with a primary lung adenocarcinoma. The patient received recombinant factor VIII, immunosuppressive therapies, and finally lung stereotactic radiotherapy. Thirty months after diagnosis, the patient is in complete remission both from AHA and from his lung cancer.

Conclusions

Acquired hemophilia A is a rare but potentially severe disease, which may be idiopathic or linked to a solid tumor. The severity of AHA depends on both the volume of hemorrhage and the presence of associated diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie A acquise, Cancer du poumon, Syndrome paranéoplasique, Auto-immunité, Hémorragie

Keywords : Acquired hemophilia A, Lung cancer, Paraneoplastic syndrome, Autoimmunity, Hemorrhage


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