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Vulvite granulomateuse de type Miescher - 23/08/18

Miescher's granulomatous vulvitis

Doi : 10.1016/j.annder.2018.02.017 
K. Alhazmi a, , S. Berville b, M. Moyal-Barracco b, F. Plantier c
a Service de pathologie, centre hospitalier intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 
b Service de dermatologie, hôpital Cochin, pavillon Tarnier, 89, rue d’Assas, 75006 Paris, France 
c Service de pathologie, hôpital Cochin, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant. Hôpital Saint-Louis, pathology, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France.Hôpital Saint-Louis, pathology, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France.

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Résumé

Introduction

La chéilite de Miescher, isolée ou dans le cadre d’un syndrome de Melkerssohn-Rosenthal, est une inflammation granulomateuse rare de cause inconnue dont il existe un équivalent génital encore plus rare. Nous en décrivons un cas, avec son évolution sur douze années.

Observation

Une femme de 27 ans présentait des poussées d’œdème vulvaire unilatéral, régressives au début puis aboutissant au fil du temps à des tuméfactions permanentes, vulvaire et périnéale. Les prélèvements histologiques montraient des granulomes histiocytaires épithélioïdes, si discrets qu’ils étaient passés inaperçus au début de l’évolution. L’œdème demeurait un signe isolé pendant douze ans et deux bilans digestifs à la recherche d’une maladie de Crohn étaient négatifs, permettant d’écarter ce diagnostic.

Discussion

La vulvite granulomateuse de type Miescher est un diagnostic d’élimination, essentiellement de la maladie de Crohn. Notre observation illustre la difficulté du diagnostic de cette pathologie rare et les incertitudes concernant sa physiopathologie. Le diagnostic impose de savoir répéter les prélèvements et pratiquer des biopsies profondes avec des niveaux de coupes répétés pour identifier les granulomes paravasculaires caractéristiques, parfois très discrets.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Miescher's cheilitis, whether occurring alone or as part of Melkersson-Rosenthal syndrome, is a rare type of granulomatous inflammation of unknown cause with an even rarer genital equivalent. Herein, we describe a case of the latter condition developing over a 12-year period.

Patients and methods

A 27-year-old woman presented episodes of unilateral vulvar oedema, which initially regressed but resulted over time in permanent vulvar and perineal tumefaction. Histology revealed epithelioid histocytic granulomas so mild that they were not noticed at the start of the disease. The oedema remained the sole sign for 12years and two gastrointestinal screening tests for Crohn's disease proved negative, diagnosis of the latter condition was ruled out.

Discussion

Miescher's granulomatous vulvitis requires differential diagnosis, essentially with regard to Crohn's disease. Our case illustrates the difficulty in diagnosing this rare disease as well as the uncertainties surrounding its physiopathology. Diagnosis rests upon repeated sampling and biopsies with repeated levels of sections in order to identify the characteristic perivascular granulomas, which may be very mild.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vulvite granulomateuse, Miescher, Melkersson-Rosenthal, Maladie de Crohn, Bartholinite, Herpès génital

Keywords : Granulomatous vulvitis, Miescher, Melkersson-Rosenthal, Crohn's, Bartholinitis, Genital herpes


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Vol 145 - N° 8-9

P. 492-499 - août 2018 Retour au numéro
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