Orbitopathies inflammatoires. Que doit savoir l’interniste ? - 25/08/18
Management of orbital inflammation in internal medicine. Proposal for a diagnostic work-up
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Résumé |
Les orbitopathies inflammatoires correspondent à une inflammation primitive de l’orbite et de ses annexes, structures endo-oculaires exclues. L’inflammation orbitaire (IO) peut être soit une manifestation localisée d’une maladie auto-immune avérée ou apparentée, soit une réponse locale du système immunitaire à des antigènes infectieux, structuraux ou tumoraux. Dans cette mise au point, nous décrivons les pathologies inflammatoires, infectieuses et néoplasiques classiquement associées à l’IO ainsi que les manifestations orbitaires qui caractérisent ces pathologies. Ainsi les maladies auto-immunes comme la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangéite ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), devront être évoquées devant une dacryoadénite bilatérale. Nous développerons en particulier la maladie orbitaire associée aux IgG4, part importante du spectre de la MAG4 ainsi que le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) que l’on doit considérer devant une IO non spécifique à la biopsie et en l’absence de maladie sous-jacente locale ou systémique. Un algorithme à visée diagnostique est proposé. Lorsque les explorations systémiques ne contribuent pas à caractériser une maladie sous-jacente, un contrôle histopathologique est nécessaire pour distinguer une IO non spécifique d’un diagnostic différentiel comme le lymphome. En cas de localisations myositiques pures, voire de masses postérieures dont la biopsie pourrait endommager le nerf optique, l’analyse des lésions orbitaires en séquence IRM de diffusion peut aider à distinguer l’IO d’un lymphome. Une corticothérapie d’épreuve peut être envisagée en dernier recours, mais son effet bénéfique devra être interprété avec prudence avant de trancher en faveur du SIOI. Enfin, seront rappelées les stratégies de traitement des principales orbitopathies inflammatoires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Inflammatory orbitopathies relate to an inflammatory state originating within the orbit and its adnexes, except the inner ocular globe. Orbital inflammation (OI) may be either localized manifestation of a proven or like autoimmune disease, or local response from immune system against infectious, structural or tumoral antigens. We review the clinical manifestations of OI, which provide helpful clues to the diagnosis and describe the inflammatory, infectious and neoplastic conditions classically associated with OI. Autoimmune diseases are probably the most common causes of OI associated with a bilateral dacryoadenitis (e.g., sarcoidosis, granulomatosis with polyangiitis, IgG4-related disease). We focused on a major part of the IgG4-RD spectrum, the IgG4-related orbital disease which has been recently described and the idiopathic orbital inflammation syndrome that one should consider in patients 40 years of age or older with non specific inflammation OI on biopsy but without underlying local or systemic disease. An algorithm for the diagnostic approach of OI was proposed. If systemic explorations fail to diagnose an underlying disease, histopathologic control is required for distinguishing non-specific OI from other differential diagnosis, especially lymphoma. In the cases of pure myositic locations and posteriorly located tumours where biopsy could damage to the optic nerve, analysis of orbital lesions in T2W IRM sequence may be helpful to distinguish idiopathic OI (IOI) from lymphoma. When the diagnostic work-up fails, a corticosteroid trial could be used, but its beneficial effect has to be cautiously interpretated before definitively diagnosing IOI. Finally, treatments used in main infllammatory orbitopathies were also reviewed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Inflammation orbitaire, Syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique, Granulomatose avec polyangéite, Sarcoïdose, Maladie associée aux IgG4
Keywords : Orbital inflammation, Idiopathic orbital inflammation syndrome, Granulomatosis with polyangiitis, Sarcoidosis, IgG4-related disease
Plan
Vol 39 - N° 9
P. 746-754 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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