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Hépatopathies et maladies vasculaires pulmonaires - 31/08/18

Liver diseases and pulmonary vascular disorders

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.07.015 
M. Riou a, 1, , E.-M. Jutant b, c, X. Mignard b, c, M. Canuet a, M. Humbert b, c, O. Sitbon b, c, L. Savale b, c, 1, D. Montani b, c, 1
a Service de pneumologie, Nouvel hôpital civil, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg cedex, France 
b Faculté de médecine, service de pneumologie, centre de référence de l’hypertension pulmonaire, hôpital Bicêtre, université Paris-Sud, AP–HP, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin Bicêtre, France 
c Inserm UMR_S999, hypertension artérielle pulmonaire, physiopathologie et innovation thérapeutique, hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France 

Auteurs correspondants.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 31 août 2018

Résumé

Près de 70 % des patients en attente de transplantation hépatique (TH) présentent une dyspnée. Deux anomalies vasculaires pulmonaires peuvent compliquer l’hypertension portale et les maladies hépatiques : l’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) liée à un remodelage obstruant les petites artères pulmonaires et le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) caractérisé par une dilatation et une prolifération du lit capillaire pulmonaire. L’HTPoP est définie par l’association d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (pression artérielle pulmonaire moyenne [PAPm]25mmHg, pression artérielle pulmonaire d’occlusion15mmHg et résistances vasculaires pulmonaires [RVP]>3 unités Wood [UW]) et d’une hypertension portale. Le SHP est une triade définie par la présence de dilatations vasculaires pulmonaires, d’une hypoxémie (augmentation du gradient alvéolo-artériel en oxygène) et d’une maladie hépatique chronique. Les mécanismes physiopathologiques des maladies vasculaires pulmonaires associées à l’hypertension portale sont complexes et mal éclaircis. L’HTPoP et le SHP ont un impact sur le pronostic fonctionnel et vital des patients présentant une hypertension portale. La TH est le traitement de référence du SHP sévère. La prise en charge de l’HTPoP s’est considérablement améliorée ces dernières années, de par l’utilisation des traitements spécifiques de l’HTAP malgré l’absence d’essais randomisés confirmant le bien-fondé de leur utilisation dans cette indication. La TH peut s’envisager dans l’HTPoP permettant une stabilisation, une amélioration voire une guérison de l’HTAP chez des patients sélectionnés (PAPm<35mmHg sans dysfonction ventriculaire droite sévère et RVP<4 UW).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

About 70% patients waiting for liver transplantation have a dyspnea. Two pulmonary vascular disorders can be associated with portal hypertension or chronic liver diseases: portopulmonary hypertension (PoPH) related to pulmonary small arteries remodeling and obstruction and hepatopulmonary syndrome (HPS) characterized by pulmonary capillaries dilatations and proliferations. PoPH is defined by the combination of pulmonary arterial hypertension (PAH) (mean pulmonary artery pressure [PAP]25mmHg, with normal pulmonary artery wedge pressure15mmHg and pulmonary vascular resistance [PVR]>3 Wood units [WU]) and portal hypertension. HPS is a triad of intrapulmonary vascular dilatations, hypoxemia (increased alveolar-arterial oxygen gradient) and liver disease or isolated portal hypertension. The pathophysiology of both syndromes is complex and poorly understood. PoPH and HPS have a negative impact on functional and vital prognosis in patients with portal hypertension. Liver transplantation is the established treatment standard in HPS. PoPH treatment is improved over the years with the use of specific PAH treatment despite the lack of randomized assay in this indication. Liver transplantation could be considered in PoPH leading to stabilization, improvement or recovery in selected patients (mean PAP<35mmHg without severe right ventricular dysfunction and PVR<4 WU).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypertension porto-pulmonaire, Hypertension artérielle pulmonaire, Syndrome hépato-pulmonaire, Hypertension portale

Keywords : Portopulmonary hypertension, Pulmonary arterial hypertension, Hepatopulmonary syndrome, Portal hypertension


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