L’hyperthermie maligne (HM) est une complication rare mais potentiellement mortelle de l’anesthésie générale. C’est une maladie pharmacogénétique transmise sur un mode autosomique dominant. Elle est déclenchée par l’exposition aux halogénés avec ou sans curare dépolarisant (succinylcholine, suxaméthonium). L’HM est une dysfonction du couplage excitation-contraction du muscle strié et plus particulièrement du canal calcique récepteur de la ryanodine (RyR1) du réticulum sarcoplasmique (RS). Le diagnostic de crise HM repose sur des signes cliniques et biologiques liés à un hypercatabolisme musculaire et une rhabdomyolyse dues à l’absence de relaxation musculaire. Aucun des signes cliniques (hypercapnie, hyperthermie, tachycardie, rigidité musculaire, acidose) n’est pathognomonique. Une suspicion d’HM impose l’injection intraveineuse en urgence de dantrolène, qui est le traitement spécifique. D’autres mesures sont associées : arrêt des halogénés, remplissage, lutte contre l’acidose métabolique et la rhabdomyolyse. Un diagnostic définitif ne peut être réalisé en urgence et un avis dans un centre spécialisé HM est fortement recommandé. Le diagnostic repose sur un test génétique sanguin à la recherche d’une mutation validée pour l’HM sur le gène RYR1 et CACN1 (www.site%20emhg/). Cependant, on ne retrouve pas de mutation validée pour l’HM chez près de 1 patient sur 2. Le diagnostic définitif repose alors sur les tests de contractures in vitro à l’halothane-caféine (In Vitro Contracture Test : IVCT) sur une biopsie musculaire réalisée dans un centre spécialisé. Les patients susceptibles peuvent avoir une anesthésie générale en évitant les agents déclenchants. Un dépistage familial doit être impérativement mené. Les myopathies à cores (central cores, mini cores...) et les hyperthermies d’effort sont identifiées comme à risque d’HM de l’anesthésie.

Malignant hyperthermia (MH) is a rare but potentially life-threatening complication of general anesthesia. It is a pharmacogenetic autosomal dominant disease. It is triggered, inconstantly, by exposure to volatile halogenated agents with or without the addition of depolarizing curare. MH is a dysfunction of the excitation-contraction coupling of the striated muscle and more particularly the calcium channel receptor of ryanodine (RyR1) of the sarcoplasmic reticulum (RS). The diagnosis of MH is based on clinical and biological signs caused by hyper catabolism and rhabdomyolysis because of the absence of muscle relaxation during a general anesthesia with triggering anesthetic agents. None of these signs is pathognomonic (progressive hypercapnia, hyperthermia, tachycardia, muscle rigidity, acidosis) but a suspicion of per anesthetic MH needs intravenous injection of dantrolene as soon as possible. Other measures are: stopping halogenate’ inhalation, treatment of acidosis and rhabdomyolysis. A definite diagnosis cannot be made during the crisis and an advice in a specialized MH center is highly recommended. Indeed the diagnosis is based on a blood genetic test for a mutation validated for MH on the gene RYR1 and CACN1 (www.site%20emhg/). However, there is no validated mutation for MH in nearly 1 in 2 patients. The definitive diagnosis is performed by in vitro contracture tests with halothane-caffeine (or In Vitro Contracture) Patients susceptible to MH may have general anesthesia by the removal of the triggering agents. Screening of all the members of the family must be conducted. Central-cores diseases and stress hyperthermia are identified as at risk for MH.