La maladie de Still de l’adulte (MSA) est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare dont le diagnostic est difficile. Dans les formes typiques, la MSA associe chez un patient âgé de plus de 16 ans quatre signes cardinaux : une fièvre hectique à 39–40°C, une éruption cutanée évanescente concomitante des pics fébriles, des arthralgies ou arthrites, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. À ces signes peuvent s’associer une multitude d’autres symptômes. Aucune manifestation n’est cependant spécifique de la maladie. Avant de retenir un diagnostic de MSA, il reste ainsi nécessaire d’éliminer d’autres affections infectieuses, malignes ou systémiques, pouvant mimer une MSA. Des critères de classification peuvent aider le clinicien à évoquer le diagnostic. Cependant, la MSA est une maladie hétérogène, et les formes atypiques ne sont pas rares. La MSA peut prédominer sur un organe ou donner d’emblée des complications systémiques avec défaillance pluriviscérale, et mettre en jeu le pronostic vital alors même que le diagnostic n’est pas clairement posé. Leur gravité relègue souvent les signes articulaires au second plan, et contribue ainsi à égarer encore plus le clinicien peu familier avec la MSA. L’objectif de cet article est donc de rappeler brièvement les manifestations des formes typiques de la maladie, mais également de sensibiliser le rhumatologue aux situations atypiques et trompeuses qui doivent faire évoquer le diagnostic de MSA. Dans cette démarche diagnostique complexe, le contact avec l’un des centres de référence pour les maladies auto-inflammatoires est conseillé.

Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic auto-inflammatory disorder whose diagnosis is difficult. In typical cases of AOSD, four cardinal signs are associated in a patient in a patient older then sixteen: high (39–40°C) hectic fever, skin rash occurring during peaks of temperature, arthralgia or arhtitis, hyperleukocytosis≥10,000cells/mm³ with neutrophils≥80%. A lot of other of symptoms can be associated to these signs. However, no clinical or biological manifestation is specific of the disease. Before finally diagnosing AOSD, it is thus essential to first rule out neoplastic, infectious or inflammatory conditions that can mimic the disease. Classification criteria can help the clinician to raise the diagnosis. However, AOSD is a heterogeneous disease, and atypical forms are not rare. The disease can be life threatening, because of the predominant involvement of one organ or of systemic complications with multiple organ failure from the outset, while the diagnosis isn’t clearly confirmed. The articular signs may often fall by the wayside because of the gravity of the complications of such clinical forms, which can contribute to misdirect the clinicians who are not familiar with AOSD. The objective of this article is to remind briefly the manifestations of the typical clinical forms of the disease, but also to alert the rheumatologist to atypical and misleading situations that should evoke the diagnosis of AOSD. In this complex diagnostic approach, it is advised to contact one of the reference centers for auto-inflammatory disorders.