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Associations rares ou trompeuses entre pathologies articulaires et pathologies hépato-gastro-entérologiques - 07/09/18

Rare or misleading associations between arthritis, disorders of the digestive tract, pancreas, liver

Doi : 10.1016/j.monrhu.2017.11.009 
Jean-Marie Berthelot
 Service de rhumatologie, hôtel-Dieu, CHU de Nantes, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 

Résumé

Chez l’enfant, l’association de diarrhées et arthrites peut mener à divers diagnostics rares : les tufting enteropathies, avec perméabilité accrue de l’intestin ; les syndromes camptodactylies-arthropathies-coxa vara-péricardites, qui peuvent s’associer à des signes digestifs car la péricardite constrictive chronique facilite la survenue de lymphangiectasies intestinales ; les syndromes IPEX (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked) par mutations du gène FOXP3, peuvent rarement comporter une combinaison d’arthrites et des signes digestifs ; il en est de même dans des syndromes APECED (mutations de AIRE). Chez l’adulte, les achalasies de l’œsophage s’associent à des uvéites, et parfois à des rhumatismes psoriasiques ou un syndrome de Sjögren. Des ascites peuvent révéler des polyarthrites rhumatoïdes, et des entéropathies exsudatives compliquent certains syndromes de Sjögren. Des panniculites mésentériques ont été décrits en association avec des syndromes de Sjögren, des polyarthrites rhumatoïdes et des spondylarthrites ankylosantes. Le syndrome PPP (panniculite-pancréatite-polyarthrite) est dû à la libération systémique d’enzymes pancréatiques et a un pronostic sévère si le (faux)-kyste à l’origine de la libération des bolus d’enzymes ne peut être traité. En présence d’une polyarthrite indifférenciée, il faut s’étonner d’une cholestase chronique, et solliciter alors le dépistage d’anticorps anti-mitochondries et d’anticorps antinucléaires en gros grains, ou ciblant les pores nucléaires, en faveur d’une cholangite primitive, puis, en leur absence, rechercher par biopsie une cholangite sclérosante. Des arthrites peuvent révéler de graves hépatites auto-immunes (de type 1, avec anticorps anti-actine et/ou anti-SLA ou de type 2 avec anti-LKM1) à traiter rapidement par corticoïdes. Une hyperplasie nodulaire régénérative du foie peut compliquer des lupus, polyarthrites et syndromes de Felty.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

In children, the combination of diarrhoea and arthritis can disclose rare disorders: tufting enteropathies, with excessive gut permeability; camptodactyly-arthropathy-coxa vara-pericarditis, sometimes associated with digestive features secondary to intestinal lymphangiectasia induced by the chronic constrictive pericarditis; IPEX syndromes (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked) due to FOXP3 genetic defects, sometimes include a combinaison of arthritis and digestive troubles; the same holds true for APECED syndromes (mutations of AIRE). In adults, esophagus achalasia is associated with uveitis, and less frequently with psoriatic arthritis or Sjögren's syndromes. Ascitis can herald rheumatoid arthritis, and exsudative enteropathies worsen some Sjögren's syndromes. Mesenteric panniculitis have been observed in Sjögren's syndromes, rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. The PPP syndrome (panniculitis-pancreatitis-polyarthritis) is consecutive to the systemic release of pancreatic enzymes. Its prognosis is poor if (false)-cysts from which enzymes are periodically discharged cannot be quickly surgically removed. In patients with undifferentiated polyarthritis, chronic cholostasis must lead to the search of anti-mitochondrial antibodies and anti-nuclear dots (indicative of primitive cholangitis). If such auto-antibodies are not found, a liver biopsy can reveal sclerosing cholangitis. Some arthritis can antedate auto-immune hepatitis (type 1, with anti-actin and/or anti-SLA antibodies, or type 2, with anti-LKM1 antibodies) which require a quick treatment by high doses of corticosteroids. Nodular regenerative liver hyperplasia can complicate lupus, polyarthritis, and Felty's syndromes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tufting entéropathies, CACP, IPEX, APECED, Achalasie, Entéropathie exsudative, Panniculite mésentérique, PPP, Pancréas, Cholangites, Hépatites auto-immunes

Keywords : Tufting enteropathy, CACP, IPEX, APECED, Achalasia, Exsudative enteropathy, Mésenteric panniculitis, PPP, Pancreas, Cholangitis, Auto-immune hepatitis


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Vol 85 - N° 4

P. 281-286 - septembre 2018 Retour au numéro
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