Crise rénale sclérodermique : à propos de 2 cas - 17/09/18
, T. Bouattar 1, M. Alioubane 1, M. Belrhiti 1, Z. Al Hamany 2, L. Benamar 1, R. Bayahya 1, N. Ouzeddoun 1Résumé |
Introduction |
La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication rare et grave de la sclérodermie systémique. Elle est définie par la survenue, chez un patient sclérodermique, d’une hypertension artérielle(HTA) sévère d’emblée et/ou d’une insuffisance rénale aiguë (IRA) rapidement progressive associée à une oligurie.
Observation |
Observation 1 : Mme N.A., 43 ans, est admise pour IRArapidement progressive anurique et HTA maligne associées à une protéinurie de faible abondance et un sédiment urinaire inactif. L’examen clinique montre une sclérodactylie et une sclérose du visage. Le bilan biologique est en faveur d’une microangiopathie thrombotique. Le bilan immunologique est négatif. La recherche d’autres localisations sclérodermiques trouve une atteinte pulmonaire et cardiaque. Une PBR conclue à une microangiopathie thrombotique dans le cadre d’une CRS. La patiente a été mise sous IEC et inhibiteur calcique et a évolué vers l’IRCT.
Observation 2 : M. C.S., 38 ans, est suivi pour sclérodermie cutanée diffuse retenue sur des critères cliniques (atteinte cutanée et digestive) et immunologique (Ac anti-Scl 70 positif). Il est admis pour IRA rapidement progressive oligurique associée à une HTA. La PBR n’a pas été nécessaire pour poser le diagnostic de CRS. Le patient est mis sous IEC, inhibiteur calcique et IPP. Après un délai d’un mois, le patient décède dans un tableau de syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Discussion |
La CRS est caractérisée par une HTA maligne associée à une IRA oligoanurique. Elle survient au cours des 5 premières années d’évolution de la maladie particulièrement dans les formes diffuses. Certains facteurs favorisant sa survenue sont identifiés, parmi lesquels les corticoïdes à fortes doses. La microangiopathie thrombotique est retrouvée dans 43 % des cas. La PBR n’est pas nécessaire dans les formes typiques. Le traitement de la CRS repose sur le contrôle strict de la pression artérielle par les IEC associés à d’autres traitements antihypertenseurs si nécessaire. Une épuration extrarénale peut être nécessaire.
Conclusion |
L’introduction des IEC a nettement amélioré le pronostic de la CRS. Cependant, le taux de survie à 5 ans reste faible (65 %).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 14 - N° 5
P. 365 - septembre 2018 Retour au numéro
Article précédent
- Microangiopathie thrombotique et glomérulonéphrite à anticorps anti-membrane basale glomérulaire : à partir de 3 biopsies rénales
- M. Cheikh, R. Aoudia, F. Jaziri, M. Jerbi, S. Barbouch, H. Hedri, H. Kaaroud, R. Goucha, T. Ben Abdallah
- Glomérulonéphrites extracapillaires : expérience du service
- M. Amar, T. Bouattar, H. Jmahri, M. Alioubane, Z. Al Hamany, K. Sebti, L. Driouch, L. Benamar, R. Bayahya, N. Ouzeddoun
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?