Déficit en G6PD ou un SHU atypique ? À propos d’un cas - 17/09/18

Doi : 10.1016/j.nephro.2018.07.270 
S. Ben Nessira , S. Barbouche, R. Grati, H. Gaied, H. Hedri, F. Ben Hmida, A. Harzallah, T. Ben Abdallah
 Laboratoire de recherche et pathologie rénale SP.01, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le déficit en (G6PD) est l’enzymopathie la plus fréquente au monde. Elle représente le premier diagnostic différentiel à évoquer devant un SHU atypique.

Observation

Un patient de 29 ans, issu d’un mariage consanguin, aux antécédents familiaux de déficit en G6PD et de SHU atypique, ayant un déficit en G6PD confirmé, suivi depuis l’enfance pour des crises hémolytiques compliquées d’une IRA. Le diagnostic de SHU atypique chez lui reste probable mais non confirmé. Le malade a été hospitalisé en décembre 2017 pour prise en charge d’une IRA (créatininémie à 581 umol/L) associée à une thrombopénie (23 000 éle/mm) et une anémie hémolytique non auto-immune (Hb à 5g/dL). Devant ce tableau, le diagnostic d’une poussée de SHU atypique a été évoqué en premier lieu. Le recours à l’échange plasmatique a été reportées devant le non-disponibilité de PFC iso groupe. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la fonction rénale sous hydratation et la normalisation spontanée de la thrombopénie.

Discussion

Le déficit en G6PD se manifeste par une anémie hémolytique sans insuffisance rénale ou thrombopénie associée. La présence de ces deux anomalies, oriente le diagnostic plutôt vers un SHU. Dans le cas de notre patient, la récupération de la fonction rénale sans échange plasmatique infirme le diagnostic de SHU. Au cours de déficit en G6PD, les crises hémolytiques peuvent engendrer une insuffisance rénale aiguë secondaire à une nécrose tubulaire aiguë et une thrombopénie expliquée à un stress oxydative intense.

Conclusion

Le déficit en G6PD et SHU peuvent donner des tableaux cliniques similaires. Le recours à la biologie permet de trancher entre les deux.

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Vol 14 - N° 5

P. 369-370 - septembre 2018 Retour au numéro
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