L’hémosidérose cérébrale (HC) est une pathologie rare et représente une cause peu connue de démence. Nous rapportons le cas d’une HC symptomatique de troubles cognitifs et secondaire à un lymphangiome de la fosse postérieure. Il s’agit d’un patient de 60 ans, aux antécédents de céphalées chroniques et surdité progressive depuis 2 ans, admis pour troubles de la mémoire et instabilité à la marche évoluant depuis 8 mois. L’examen neurologique montrait un syndrome démentiel et un syndrome cérébelleux statique et cinétique. L’IRM cérébrale objectivait un liseré d’hyposignal T2 et T2* étendu à la surface du tronc cérébral, du paquet acoustico-facial et du parenchyme cérébelleux et cérébral en rapport avec des dépôts d’hémosidérine. La cause du saignement était un lymphangiome aux dépens de la paroi postérieure du V4 confirmé par l’étude anatomopathologique.

Cerebral hemosiderosis (CH) is a rare condition and a little-known cause of dementia. We report a case of CH presenting with cognitive impairment secondary to a lymphangioma of the posterior fossa. The patient was a 60-year-old male, with a past history of chronic headache and progressive hearing loss for 2 years, who was admitted with gait disturbances and memory deficits progressing over the previous 8 months. Neurological examination showed cerebellar ataxia associated with dementia. Cerebral MRI revealed a T2 and T2* hyposignal edging extending to the surface of the brain stem, acoustic-facial bundle and cerebellar and cerebral parenchyma in relation to hemosiderin deposits. The cause of CH was a lymphangioma on the posterior wall of the fourth ventricle, confirmed by anatomopathological study.