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Carcinome papillaire thyroïdien variante solide/trabéculaire avec mutation DICER1 chez une enfant de 11 ans - 10/10/18

DICER1 mutated, solid/trabecular thyroid papillary carcinoma in an 11-year-old child

Doi : 10.1016/j.annpat.2018.04.003 
Lucie Ravella a, , Jonathan Lopez b, Françoise Descotes b, Jean-Christophe Lifante c, Catherine David a, Myriam Decaussin-Petrucci a
a Service d’anatomie et cytologie pathologique, centre hospitalier Lyon Sud, hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 
b Service de biochimie et biologie moléculaire, centre hospitalier Lyon Sud, hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 
c Service de chirurgie endocrinienne, centre hospitalier Lyon Sud, hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Nous rapportons le cas d’une patiente de 11 ans, présentant un carcinome papillaire variante solide. Le carcinome papillaire de la thyroïde (CPT) est la tumeur maligne thyroïdienne la plus fréquente, représentant 80 à 90 % des carcinomes thyroïdiens. Parmi ces nombreuses variantes, le carcinome papillaire variante solide/trabéculaire ne concerne que 3 % des carcinomes papillaires. Il est plus fréquent chez l’enfant et l’adulte jeune, et les populations exposées à des radiations ionisantes. Il est caractérisé par une architecture solide, trabéculaire ou insulaire majoritaire. Les cellules présentent les caractéristiques nucléaires classiques du CPT. Son principal diagnostic différentiel est le carcinome peu différencié de la thyroïde. Le carcinome variante solide est de moins bon pronostic que le carcinome papillaire classique, avec une invasion lymphovasculaire, une extension extra-thyroïdienne et des métastases pulmonaires plus fréquentes par rapport au type classique. La mortalité est légèrement plus élevée chez l’adulte, en revanche le pronostic reste bon chez les jeunes patients. La prise en charge thérapeutique est chirurgicale, plus ou moins associée à de l’iode radioactif, en fonction des critères d’agressivité de la tumeur. Notre patiente présentait par ailleurs une mutation DICER1 somatique. Les porteurs de mutation germinale DICER1 sont prédisposés au syndrome DICER1, entraînant un risque de développer de nombreuses tumeurs, dont rarement des carcinomes thyroïdiens.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

We report the case of an 11-year-old patient diagnosed with a solid variant of papillary thyroid carcinoma. Papillary thyroid carcinoma (PTC) is the most common thyroid cancer, representing 80–90% of all newly diagnosed thyroid cancers. Among the many variants described, solid/trabecular variant of papillary thyroid carcinoma is a rare entity and account for 3% of thyroid cancers. It is more common in children and young adults, and it is seen in higher proportion in post radiation papillary thyroid carcinoma cases. Histologically, solid variant papillary carcinoma is characterized by a predominantly solid, trabecular or insular growth pattern, and the presence of cytological features typical of PTC. Its main differential diagnosis is poorly differentiated thyroid carcinoma. It has a less favorable prognosis than the classical papillary type, with a higher risk of distant metastasis, extrathyroidal extension and lympho-vascular invasion. It is associated with a slightly lower long-term survival in adult cases, but not in children. The management of solid variant PTC includes surgery, associated or not with postoperative radioiodine ablation, according to the aggressiveness criteria. Our patient had a DICER1 somatic mutation. Carriers of germline DICER1 mutations are predisposed to a rare cancer syndrome, the DICER1 syndrome, with a higher risk of numerous tumors and infrequently differentiated thyroid carcinomas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Carcinome papillaire thyroïdien, Variante solide, Radiations nucléaires, Carcinome peu différencié, DICER1

Keywords : Papillary thyroid carcinoma, Solid variant, Post radiation, Poorly differentiated thyroid carcinoma, DICER1


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Vol 38 - N° 5

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