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Neurofibromatosis type 2: Hearing preservation and rehabilitation - 11/10/18

Doi : 10.1016/j.neuchi.2018.09.003 
H. Jia a, c, e, f, M.M. El El Sayed a, b, M. Smail a, b, c, I. Mosnier b, c, H. Wu e, , O. Sterkers a, b, c, f, M. Kalamarides b, d, f, , D. Bernardeschi a, b, c
a Inserm, UMRS 1159, “unité de réhabilitation chirurgicale mini-invasive robotisée de l’audition”, Sorbonne Universités, université Pierre et Marie-Curie Paris 6, 75013 Paris, France 
b CMR neurofibromatosis type 2, GHU Pitié Salpêtrière, AP–HP, 75651 Paris, France 
c Service d’ORL, otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne, GHU Pitié Salpêtrière, AP–HP, 75651 Paris, France 
d Service de neurochirurgie, GHU Pitié Salpêtrière, Sorbonne Université, AP–HP, 75651 Paris, France 
e Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, 200011 Shanghai, PR China 
f Sino-French Joint Clinical Research Center of Otology and Neuro-otology, 200011 Shanghai, PR China 

Corresponding author. Service neurochirurgie, hôpital Pitié-Salpetrière, AP–HP, 47-83, boulevard de l’hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.Service neurochirurgie, hôpital Pitié-Salpetrière, AP–HP47-83, boulevard de l’hôpitalParis cedex 1375651France⁎⁎Co-corresponding author. Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, 639 Zhizaoju Road, 200011 Shanghai, PR China.Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine639 Zhizaoju RoadShanghai200011PR China
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 11 octobre 2018

Abstract

The main manifestation of neurofibromatosis type 2 (NF2) is the development of bilateral vestibular schwannomas (VS). Consequently, one of the most severe functional sequelae is bilateral sensorineural hearing loss, caused by spontaneous tumor progression and/or treatment-related damage (surgery or radiosurgery). Preserving or restoring hearing is still challenging in NF2 no matter the strategy applied to each individual based on the natural history of VS. In this review, the different strategies for hearing preservation or rehabilitation are discussed and illustrated by several cases. A decisional algorithm for NF2 patients with VS is proposed that takes into consideration the tumor size and hearing level.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Vestibular schwannoma, Hearing loss, Cochlear implant, Auditory brainstem implant


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