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Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann) révélées par un lymphoedème des membres - 20/03/08

Doi : JMV-05-2004-29-2-0398-0499-101019-ART7 

V. Boursier [1],

S. Vignes [1]

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Résumé

Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann) révélées par un lymphoedème des membres.

Les lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann sont caractérisées par une entéropathie exsudative. Elles se révèlent habituellement dans l'enfance ou l'adolescence. Une diarrhée chronique et des oedèmes diffus sont les manifestations cliniques principales de la maladie. De véritables lymphoedèmes peuvent aussi être présents et atteindre les membres inférieurs et supérieurs. Ils sont concomitants du diagnostic ou surviennent au cours de l'évolution. Nous rapportons une observation d'un homme de 31 ans dans laquelle le lymphoedème touchait les 4 membres et les organes génitaux externes plusieurs années avant le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives. La lymphoscintigraphie des membres confirmait le diagnostic de lymphoedème et les biopsies duodénales mettaient en évidence les lymphangiectasies responsables de la fuite lymphatique entraînant hypoalbuminémie, lymphopénie et hypogammaglobulinémie. Le traitement du lymphoedème reposait sur les bandages peu élastiques et la compression élastique sans qu'il soit nécessaire d'y associer un régime pauvre en acides gras à chaînes longues et enrichi en acides gras à chaînes légères. Il est donc utile de recherche une maladie de Waldmann par des examens biologiques simples en présence d'un lymphoedème des membres considéré comme primitif, d'autant qu'il existe un risque de dégénérescence en lymphome B.

Abstract

Limb lymphedema as a first manifestation of primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease).

Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease) is characterized by protein-losing enteropathy occurring more frequently in childhood. Chronic diarrhea and diffuse edema are the main clinical manifestations. Peripheral lymphedema may also be associated. Lymphedema is usually present at the time of diagnosis or appears later in the course of the disease. We report the observation of a 31-year-old man suffering from an upper, lower limb and genital lymphedema many years before diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia was established. Lower limb lymphoscintigraphy confirmed lymphedema and duodenal biopsies lymphangiectasia. Hypoproteinemia, lymphopenia and hypogammaglobulinemia were also noted. Treatment of lymphedema included low stretch bandaging and elastic stocking. No dietary management with a low-fat diet was added. Search for primary intestinal lymphangiectasia with biological parameters would be useful when primary lymphedema is present. Especially since primary intestinal lymphangiectasia may be complicated by occurrence of B cell lymphoma.


Mots clés : Lymphangiectasies intestinales primitives , Maladie de Waldmann , Lymphoedème

Keywords: Primary intestinal lymphangiectasia , Waldmann's disease , Lymphedema


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Vol 29 - N° 2

P. 103-106 - mai 2004 Retour au numéro
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