La maladie de Kawasaki, bien connue des pédiatres, est une vascularite multisystémique aiguë touchant les vaisseaux de moyens calibres avec une prédilection pour les artères coronaires. Dans les pays développés, cette maladie est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant. La physiopathologie de cette maladie est actuellement toujours inconnue, mais il est communément admis qu’un ou plusieurs agents infectieux induisent une réponse inflammatoire inappropriée chez un sujet génétiquement prédisposé. Le diagnostic est clinique et doit être évoqué chez des enfants présentant une fièvre prolongée de plus de cinq jours avec un syndrome inflammatoire biologique. Des critères cliniques d’inflammation cutanéomuqueuse ont été définis par l’American Heart Association en 2004 afin d’établir le diagnostic. Cependant, certains enfants peuvent présenter des formes incomplètes de la maladie surtout lorsque la maladie apparaît à un âge inhabituel. Les symptômes sont proches de certaines pathologies infectieuses de l’enfant comme la scarlatine ou une infection virale rendant le diagnostic difficile. Par ailleurs, un retard au diagnostic ou l’absence de traitement majore le risque de développer des anévrismes coronaires. Les immunoglobulines polyvalentes constituent le traitement de première ligne, avec un taux de succès de l’ordre de 80 %. En cas de non-réponse à cette première ligne de traitement, le recours aux corticoïdes peut être proposé, en association à une deuxième cure d’immunoglobulines, surtout dans les formes de mauvais pronostic. D’autres thérapeutiques comme les anti-tumor necrosis factor alpha ou certains immunosuppresseurs peuvent aussi être employées en cas de résistance aux immunoglobulines, mais doivent être discutées avec une équipe spécialisée.