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Lymphoproliférations pulmonaires - 29/10/18

[6-0805]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(18)71942-X 
R. Borie a, b, , M. Wislez c, M. Antoine d, J. Moroch d, J. Cadranel c
a Service de pneumologie A, Département hospitalo-universitaire FIRE (Fibrosis inflammation and remodeling in cardiovascular, renal and respiratory diseases), Centre de référence (site constitutif) des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
b Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm), Unité 1152, Université Paris VII, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
c Service de pneumologie, Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
d Service d'anatomie pathologique, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 30 octobre 2018

Résumé

Les lymphoproliférations pulmonaires les plus fréquentes sont les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) pulmonaire, les lymphomes B diffus à grandes cellules et la granulomatose lymphomatoïde. Les lymphomes du MALT pulmonaire sont des lymphomes de phénotype B indolent et sont les plus fréquents. Leur développement se fait à partir du MALT. Ils se présentent le plus souvent sous la forme d'une ou plusieurs opacités alvéolaires chroniques. Leur pronostic est excellent et plusieurs possibilités thérapeutiques sont possibles (abstention, radiothérapie, chirurgie, monochimiothérapie, thérapie ciblée). Les lymphomes pulmonaires de phénotype B agressifs sont beaucoup plus rares et surviennent soit par transformation d'un lymphome B indolent, soit sur un terrain immunodéprimé. Leur pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent. Enfin la granulomatose lymphomatoïde est un lymphome de phénotype B lié à Epstein-Barr virus. Les localisations pulmonaires sont fréquentes et le plus souvent associées à des manifestations extrapulmonaires (oto-rhino-laryngologique [ORL], cutanée et cérébrale). Le pronostic est incertain allant de la rémission spontanée à une maladie chimiorésistante et létale.


Mots-clés : Lymphomes pulmonaires primitifs, Tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), Granulomatose lymphomatoïde, Opacité alvéolaire chronique


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