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Prenatal imaging features suggestive of liver gestational allo immune disease - 20/11/18

Doi : 10.1016/j.jogoh.2018.11.005 
Clémentine Sciard a, Sophie Collardeau-Frachon b, Anthony Atallah a, Danièle Combourieu a, Jérôme Massardier a, Sophie Heissat c, Pascal Gaucherand a, Laurent Guibaud a, d, Mona Massoud a,
a Fetal Medicine unit, Université Claude Bernard, Lyon 1, Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme Mère Enfant, 59 boulevard Pinel, 69500, Bron, Lyon, France 
b Department of Fetal and perinatal pathology, Université Claude Bernard, Lyon 1, Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme Mère Enfant, 59 boulevard Pinel, 69500, Bron, Lyon, France 
c Pediatric unit, Université Claude Bernard, Lyon 1, Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme Mère Enfant, 59 boulevard Pinel, 69500, Bron, Lyon, France 
d Department of Radiology and Fetal Imaging, Université Claude Bernard, Lyon 1, Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme Mère Enfant, 59 boulevard Pinel, 69500, Bron, Lyon, France 

Corresponding author.
Sous presse. Manuscrit accepté. Disponible en ligne depuis le Tuesday 20 November 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

We report prenatal imaging features of four cases of neonatal hemochromatosis due to an alloimmune disease. All cases exhibited intra uterine growth restriction (IUGR) without arguments for a vascular etiology, associated with oligohydramnios. Placental hydrops was present in 75% of cases. Splenomegaly was identified in one case. Other causes of NH have been ruled out during diagnostic workup including karyotype, detection of IGFBP-1 to evaluate a premature rupture of membranes, maternal serologic tests. MRI was performed in two cases and showed an atrophic liver associated with a low signal intensity on T2-sequence in one case. Prenatal NH was suspected in this later case and the fetus was successfully treated with two IVIG (intravenous immunoglobulins) perfusions performed during pregnancy followed by exchange transfusion and IVIG after birth. The child is doing well with normal liver function tests after 17 months of follow up. Our aim was to highlight the importance of suggesting NH-GALD when facing IUGR with oligohydramnios, ascites, placental hydrops, splenomegaly on prenatal ultrasound with negative work up for placental vascular pathologies and infectious fetopathies. MRI might be of a good help, showing an atrophic liver but enhancing iron overload in hepatic and extrahepatic tissue is helpful but not constant.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : neonatal hemochromatosis, prenatal diagnosis, iron overload, gestationnal allo immune liver disease, oligohydramnios, IUGR, placental hydrops, fetal ascites



 Pediatric knowledge of Neonatal Hemochromatosis is frequently described in medical literature. However, few articles deal with the antenatal suspicion and management of neonatal hemochromatosis. This article tends to highlight the ultrasound features and the pathological description of this uncommon disease.


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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