Mortalité maternelle chez les patientes atteintes de syndromes de Marfan ou d’Ehlers-Danlos vasculaire en France, 2001–2012 - 28/11/18
Maternal mortality among women with Marfan syndrome or vascular Ehlers-Danlos syndrome in France, 2001–2012
, M. Saucedo b, M.H. Bouvier-Colle b, C. Deneux Tharaux b, G. Kayem a, bpour le Comité national d’experts sur la mortalité maternelle
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder
Résumé |
Objectif |
Décrire les morts maternelles associées à un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire ou à un syndrome de Marfan, en France.
Méthodes |
Étude descriptive rétrospective basée sur les données de l’enquête nationale confidentielle sur la mortalité maternelle, en France, de 2001 à 2012. Analyse détaillée des caractéristiques des patientes, de leur grossesse et des circonstances du décès. Le ratio de mortalité maternelle (RMM) spécifique a été calculé.
Résultats |
Parmi 973 décès maternels survenus pendant la période étudiée, cinq cas (0,41 %) avaient un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (n=3) ou de Marfan (n=2), confirmés ou suspectés. Le ratio de mortalité maternelle attribuable à une pathologie du collagène type Marfan ou Ehlers-Danlos entre 2001 et 2012 était de 0,04/100 000 naissances vivantes (IC 95 % [0,011–0,10]). Trois morts maternelles étaient dues à une dissection aortique. Deux étaient secondaires à d’autres ruptures artérielles. Le décès était survenu après 37 SA pour 4 patientes, tandis qu’un décès était survenu à 15jours du post-partum. L’âge médian au moment du décès était de 30 ans. Trois patientes étaient nullipares. La pathologie maternelle sous-jacente des 5 cas n’avait pas été identifiée avant le décès.
Conclusion |
Cinq cas de morts maternelles ont été identifiés chez des patientes atteintes ou fortement suspectes, de syndrome de Marfan ou d’Ehlers-Danlos vasculaire. L’identification précoce de ces patientes à très haut risque est capitale pour les orienter vers une prise en charge spécialisée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Objective |
To describe maternal deaths in France associated with Marfan's syndrome or vascular Ehlers-Danlos syndrome.
Study design |
A retrospective descriptive study based on data from the national confidential enquiry into maternal deaths, in France, during 2001–2012. Characteristics of the patients, their pregnancies and details of their deaths were analysed. The specific maternal mortality ratio by Marfan's syndrome or vascular Ehlers-Danlos syndrome was estimated.
Results |
Among 973 maternal deaths that occurred during the study period, five (0.4%) had a Marfan's syndrome (n=3) or a vascular Ehlers-Danlos syndrome (n=2), confirmed or suspected. The maternal mortality ratio due to Marfan's syndrome or vascular Ehlers-Danlos syndrome between 2001 and 2012 was 0.04/100,000 live births (IC 95% [0.011–0.2]). Three maternal deaths were caused by aortic dissections and two by other arterial ruptures. The deaths have occurred after 37 weeks of pregnancy for 4 patients, and at fifteen days of post-partum for one patient. The median age of death was 30 years. Three patients were nulliparous. Marfan's syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome were not identified before the death of these five patients.
Conclusion |
Five patients with, or suspected to have, Marfan's syndrome or vascular Ehlers-Danlos syndrome were identified. Early diagnosis of these syndromes in pregnant women before life threatening events is very important, especially to refer them to appropriate care.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Marfan, Syndrome d’Ehlers-Danlos, Enquête confidentielle sur les morts maternelles, Mortalité maternelle
Keywords : Marfan'syndrome, Vascular Ehlers-Danlos syndrome, Confidential Inquiries into maternal deaths, Maternal mortality
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?