Le syndrome de Mac Duffie ou vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une maladie rare caractérisée par la présence d’une urticaire chronique et d’une hypocomplémentémie. Les manifestations cliniques sont hétérogènes notamment cutanées, articulaires, rénales ou abdominales. Cette pathologie présente plusieurs similitudes avec le lupus érythémateux systémique (LES) ce qui rend la distinction difficile.

Mme SH âgée de 37 ans sans antécédents pathologiques notables, avait une polyarthralgie touchant les grosses articulations évoluant depuis un an d’horaire inflammatoire. L’interrogatoire révélait la notion d’urticaire diffuse accompagnée de vomissements et douleurs abdominales concomitants aux arthralgies. À l’examen la patiente était apyrétique. Elle avait une douleur à la mobilisation des poignets, des genoux et des chevilles et des lésions d’urticaire diffuses, migratrices, prurigineuses, non pigmentées, sans liseré érythémateux. À la biologie, il y avait un syndrome inflammatoire biologique, une protéinurie de 24h à 1,83 g. L’examen tomodensitométrique montrait des micronodules centrolobulaire peu denses aux deux lobes pulmonaires avec à l’étage abdominal, présence d’un épaississement pariétal régulier et circonférentiel de l’intestin grêle associé à un épanchement intrapéritonéal de moyenne abondance. La fibroscopie bronchique était normale et le lavage bronchoalvéolaire montrait une cytologie inflammatoire. L’endoscopie digestive et la biopsie duodénale étaient normales. La biopsie cutanée montrait une dermatose urticarienne. La ponction biopsie rénale n’a pu être réalisée en raison d’un rein en fer à cheval. Les AAN, anti-ENA et la cryoglobulinémie étaient négatifs. Cependant, la patiente avait une hypocomplémentémie avec C3 à 0,53 g/L, CH50 à 30 g/L et C1q à 35 mg/l (limite inférieureà118 mg/l). Le dosage du C1 inhibiteur était normal. En reprenant l’interrogatoire, la patiente signale un épisode d’œdème du visage et des lèvres évoquant un angioœdème. Le diagnostic de LES était initialement suspecté devant les arthralgies et l’hypocomplémentémie, mais n’a pas pu être retenu devant l’absence d’assez d’autres éléments en faveur. Le diagnostic de VUH avec atteinte pulmonaire, rénale et digestive était retenu et la patiente traitée par corticothérapie orale à 1 mg/kg/j. L’évolution était favorable avec résolution des arthralgies et des manifestations digestives en quelques jours. Le recul actuel est de un mois.

La VUH est encore controversée. Pour certains, ce syndrome serait un sous-type, voire un précurseur du lupus érythémateux systémique (LES). En effet, les manifestations systémiques de ces deux affections sont très proches. C’est grâce aux critères diagnostiques proposés par Schwartz que le diagnostic VUH devient bien individualisé. Notre patiente avait deux critères majeurs : une urticaire chronique avec hypocomplémentémie et une baisse de C1q. Concernant les critères mineurs, elle avait des polyarthralgies, des douleurs abdominales et une atteinte glomérulaire. En effet, plusieurs arguments pourraient permettre de distinguer les deux entités : l’atteinte pulmonaire est obstructive dans la majorité des cas dans la VUH, alors que dans le que dans le lupus, cette atteinte est principalement représentée par des pleurésies, des hémorragies intra-alvéolaires, une hypertension artérielle pulmonaire ou une atteinte interstitielle. Les atteintes oculaires dans le syndrome de Mac Duffie sont principalement des uvéites plutôt que des conjonctivites, des kératites ou des sclérites dans le lupus. L’angioœdème digestif dans le syndrome de Mac Duffie est la manifestation digestive la plus caractéristique alors que dans le lupus il s’agit de pancréatite ou vasculite intestinale.

Le diagnostic de VUH est un challenge en raison de sa rareté et la variabilité de ses manifestations. Un diagnostic tardif peut conditionner le pronostic vital secondaire à certaines atteintes systémiques nécessitant la corticothérapie. L’angioœdème, l’atteinte digestive et l’urticaire chez une patiente doivent faire évoquer la VUH.