L’atteinte oculaire a été décrite aussi bien dans les formes systémiques et localisées de la granulomatose avec polyangéite (GPA).

Nous avons étudié rétrospectivement tous les dossiers des patients suivis pour une GPA dans notre service sur une période de 18 ans. Nous avons retenu quatre patients avec atteinte oculaire.

Observation 1 : Un patient âgé de 46 ans, consultait pour des douleurs oculaires, photophobie et une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec une uvéite antérieure bilatérale et une hypertonie oculaire. Il rapportait des polyarthralgies inflammatoires et une hémoptysie. À l’examen, il avait un purpura, une hématurie et une protéinurie positive. Les c-ANCA étaient positifs. Le scanner thoracique montrait des images en verre dépoli. À la ponction biopsie rénale (PBR), il y avait une prolifération endo- et extracapillaire sévère. Le diagnostic de GPA était retenu. Il a été traité par 3 boli de méthylprednisolone relayés par la corticothérapie orale et avait bénéficié de séances d’hémodialyses et de plasmaphérèses. Le patient était décédé dans un tableau d’hypertension artérielle maligne avec encéphalopathie hypertensive.

Observation 2 : Un patient âgé de 47 ans, sans antécédents, consultait pour une importante baisse de l’acuité visuelle bilatérale avec un ptosis d’évolution chronique. À l’examen, on notait une acuité visuelle entre 1 et 2/10 en rapport avec une atteinte du nerf optique et une paralysie des nerfs oculomoteurs commun et trijumeau gauches. La ponction lombaire montrait une méningite lymphocytaire aseptique. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale étaient normaux. Les c-ANCA étaient positifs. Le patient était adressé en neurologie.

Observation 3 : Un patient âgé de 47 ans consultait pour une hypoacousie, une rhinorrhée chronique, une rougeur oculaire, un œdème palpébral gauches et une hémoptysie. Il avait des lésions de purpura vasculaire, un discret œdème des membres inférieurs, une protéinurie et une hématurie. Le scanner du massif a montré une pansinusite. La biopsie maxillaire montrait une lésion bourgeonnante de type granulomateuse et la biopsie orbitaire avec étude immunohistochimique objectivait une lésion pseudotumorale gauche de type inflammatoire. La PBR objectivait une glomérulonéphrite extracapillaire avec vascularite évoquant une GPA. Le scanner thoracique montrait deux nodules pulmonaires du lobe basal droit. Les c-ANCA étaient positifs. Le patient était traité par 3 boli de méthylprednisolone relayés par la corticothérapie orale. Il a reçu 6 cures de cyclophosphamide relayés par l’azathioprine et le méthotrexate et a eu une énucléation. L’évolution était marquée par une récidive de la symptomatologie en rapport avec une persistance de la masse orbitaire. Le recul est de 14 ans.

Observation 4 : Une patiente âgée de 38 ans, était admise pour ptosis et exophtalmie unilatéraux droits et des céphalées évoluant depuis un mois sans signes extra oculaires. L’imagerie par résonance magnétique orbitaire montrait un aspect de myosite orbitaire. Les c-ANCA étaient positifs. La patiente était traitée par 5 boli de méthylprednisolone, relayés par la corticothérapie orale. L’évolution était rapidement favorable. Le recul est de 6 mois.

Les manifestations oculaires au cours de GPA sont fréquentes. Ils peuvent parfois inaugurer la maladie ou être isolées. L’enquête étiologique ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique pour ne pas mettre en jeu le pronostic fonctionnel oculaire.