L’atteinte rénale au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est plus rare que celle décrite au cours des autres vascularites à ANCA. Les néphropathies glomérulaires sont les plus fréquentes et caractérisées par la présence de foyers de nécrose avec, à leur contact, une prolifération extracapillaire formant des croissants. Nous rapportons le cas d’un patient ayant une GEPA avec une atteinte rénale et à la ponction biopsie rénale une hyalinose segmentaire et focale (HSF).

M. GM, âgé de 35 ans, sans antécédents pathologiques, nous a été adressé pour prise en charge d’une sinusite chronique avec des ANCA positifs type anti-MPO. Le diagnostic retenu était une GEPA devant un asthme tardif corticodépendant (l’âge de début était de 30 ans), une polypose nasale associée à une pansinusite avec à la biopsie nasale des aspects histologiques d’une rhinite chronique sans éléments de spécificité, un infiltrat pulmonaire labile à la TDM thoracique, une polyneuropathie axonale sensitivomotrice des membres inférieurs à prédominance sensitive confirmée à l’EMG réalisé devant des paresthésies en chaussette des deux membres inférieurs, une hyperéosinophilie à 5400 él/mm³ et des pANCA positifs type anti-MPO. L’examen à la bandelette urinaire a montré deux croix de protéinurie sans hématurie ni leucocyturie. Le taux de la protéinurie des 24H était de 1 g/24H. Il n’avait pas d’insuffisance rénale. Un fragment corticomédullaire sur lequel on dénombre 24 glomérules dont 6 sont scléreux a été prélevé par une ponction biopsie rénale. L’examen anatomopathologique a objectivé des lésions de type hyalinose segmentaire et focale avec une fibrose interstitielle minime ne dépassant pas 25 % de la surface corticale et une endartérite fibreuse au niveau de trois artères interlobulaires. Il n’avait pas de prolifération endo- ni extracapillaire. Il y’ avait une réduction néphronique d’environ 25 %. Devant l’atteinte neurologique, le patient a été traité par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j avec une dégression selon le protocole Wegent avec le traitement adjuvant, 3 cures de cyclophosphamide à la dose de 0,6 g/m² de surface corporelle espacées de 2 semaines puis 3 cures de cyclophosphamide à la dose de 0,7 g/m² de surface corporelle espacées de 3 semaines et sulfaméthoxazole+triméthoprime 800 mg/160 mg 2 cp/j. Comme traitement d’entretien, le patient a été mis sous azathioprine à la dose de 150 mg par jour. L’évolution a été marquée par une amélioration des paresthésies, une normalisation du taux des polynucléaires éosinophiles et une diminution du taux de la protéinurie de 24H à 0,38 g/24H. Notre recul est de 3 mois.

La GEPA est une vascularite systémique caractérisée par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire associées à des atteintes viscérales proche de la périartérite noueuse. L’atteinte rénale est rare. Sur le plan anatomopathologique, la glomérulonéphrite extracapillaire est la lésion histologique la plus fréquemment rencontrée. Les cas de HSF au cours de la GEPA rapportés dans la littérature sont rares. Ils pourraient être secondaires à la réduction néphronique comme c’était le cas de notre patient qui avait une réduction néphronique de 25 % à la PBR. Le traitement de la GEPA est conditionné par le bilan lésionnel. Le risque majeur reste le taux élevé de rechute.

La ponction biopsie rénale reste un outil indispensable devant toute anomalie du sédiment urinaire au cours des vascularites à ANCA non expliquée par une cause urologique puisqu’elle conditionne le traitement et peut nous renseigner sur le pronostic.