La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive. La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) est la forme de leucémie la plus répandue. Elle s’accompagne de manifestations auto-immunes dans 25 % des cas, principalement des cytopénies auto-immunes, mais des cas anecdotiques de sclérodermie satellites d’une LLC ont été rapportés. Une nouvelle alternative thérapeutique dans la LLC est l’ibrutinib, un inhibiteur de la Tyrosine kinase de Bruton. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une LLC compliquée de sclérose cutanée.

Il s’agit d’un homme né en 1960, vu pour la première fois en médecine interne en août 2008 pour des œdèmes douloureux des extrémités faisant suite à une péricardite étiquetée virale en 2007. Les douleurs étaient d’horaire inflammatoire, et s’associaient à une altération de l’état général modérée et un acrosyndrome, avec un aspect boudiné des doigts. Les explorations réalisées avaient permis de conclure à une polymyosite. La présence de l’acrosyndrome et l’aspect de la peau faisaient évoquer une forme frontière type syndrome de Sharp, non étayée par la biologie (anticorps antinucléaires négatifs). Il existait également une leucémie lymphoïde chronique, avec un score de Matutes à 5/5, de stade Binet 1 ne justifiant pas d’un traitement spécifique. Une corticothérapie avait été instituée avec une efficacité sur les œdèmes. La corticodépendance liée à la symptomatologie articulaire avait amené à tenter de multiples traitements de fond (méthotrexate, azathioprine, hydroxychloroquine), sans efficacité. En 2010 apparaît une infiltration cutanée d’aspect sclérodermiforme, prédominant sur la paroi abdominale, s’étendant aux membres et jusqu’en région cervicale. On s’oriente donc vers une forme frontière de scléromyosite. Devant une évolutivité de la LLC (majoration des adénopathies, et doublement de la lymphocytose en 5 mois) une chimiothérapie de type rituximab–cyclophosphamide–dexaméthasone est prescrite. Ce traitement à visée hématologique s’avère efficace sur la LLC mais également sur la symptomatologie polymyositique, avec une asthénie moins marquée et une diminution des douleurs musculaires. Un an plus tard, le tableau sclérodermique s’accentue avec apparition de manifestations digestives épigastralgies et dyspepsie révélant une gastroparésie. L’infiltration cutanée se fait de plus en plus gênante, sans toutefois d’ulcérations digitales (Score de Rodnan à 29). Les nouvelles lignes thérapeutiques par Rituximab, immunoglobulines intraveineuse à fortes doses ou Mycophénolate Mofetil sont toutes inefficaces. Des perfusions d’Ilomedine sont réalisées du fait d’une aggravation du syndrome de Raynaud, tout aussi vaines. La LLC rechute en mars 2018, amenant à débuter un traitement par Ibrutinib principalement dans l’espoir d’obtenir une efficacité sur la scléromyosite associée. Après un épisode d’érythrodermie pendant la 2ème semaine du traitement, on constate une amélioration spectaculaire de la sclérose cutanée, à des doses pourtant faibles de 140 mg/jour. Le score de Rodnan est réévalué en nette baisse de 29 à 10 après 3 mois de traitement. L’évolution est également favorable sur le plan musculoarticulaire, et une décroissance de la corticothérapie est possible jusqu’à 10 mg/j.

Nous décrivons un cas de scléromyosite réfractaire à de multiples lignes thérapeutiques, dont la sclérose cutanée s’est améliorée sous ibrutinib dans le cadre du traitement de la leucémie lymphoïde chronique associée, permettant de discuter un jour une indication dans cette maladie.