Le syndrome de Sjögren (SS) est une affection auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une xérostomie et une xérophtalmie. Par ailleurs, elle est caractérisée par un large spectre de manifestations extra-glandulaires. Ce syndrome est primaire lorsqu’il est isolé et secondaire en cas d’association avec d’autres maladies auto-immunes. Jusqu’à 20 % des patients ayant un SS primaire présentent une atteinte neurologique centrale et/ou périphérique. Nous rapportons 2 cas d’une poly neuropathie périphérique révélant un de SS primitif.

Il s’agit de deux patients, un homme âgé de 60 ans et une femme de 53 ans, qui présentaient respectivement une ataxie à la marche associée à un steppage chez la 2^e malade, et une lourdeur avec troubles sensitifs type fourmillement des quatre membres. Tous deux rapportaient un syndrome sec oculobuccal, le tout évoluant depuis quelques mois. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis dans les deux cas. L’électromyogramme des deux patients était en faveur d’une polyradiculonévrite chronique. L’IRM cérébromédullaire était normale, et la ponction lombaire a objectivé une dissociation albuminocytologique avec production intrathécal d’immunoglobulines dans les deux cas. Dans le cadre du bilan étiologique et devant le syndrome sec buccal, la biopsie des glandes salivaires accessoires était en faveur d’une sialadénite chronique grade VI de Shisolm et Masson chez l’homme et grade III chez la femme. Chez cette dernière, le test de Shirmer était positif. Les anticorps anti-SSA et anti-SSB étaient négatifs chez les deux patients. Le diagnostic d’un SS primitif avec atteinte neurologique type neuropathie périphérique a été retenu devant l’absence de signes clinicobiologiques d’autres connectivites. Les deux patients ont reçu un bolus de corticoïdes pendant 3 jours relayé par voie orale sans amélioration d’où la mise en route d’un traitement par immunoglobulines intra veineuses à raison de 1 g/kg chaque jour pendant deux jours avec une très bonne réponse thérapeutique. Le diagnostic d’une néoplasie sous jacente a été écarté dans les deux cas par un bilan paraclinique (scanner thoracoabdominopelvien, biopsie ostéomédullaire, anticorps antineuronaux). Devant la gravité de l’atteinte neurologique, les deux patients ont été mis sous traitement immunosuppresseurs type cyclophosphamide mensuel à raison de 0,6 mg/m² pendant 6 mois avec bonne évolution après six mois de recul pour l’homme et deux mois de recul pour la femme.

Le diagnostic de SS primitif chez nos patients repose sur les critères de l’American-European Consensus Group après avoir éliminé une cause secondaire du syndrome sec. Les manifestations neurologiques périphériques dans le cadre du SS s’installent progressivement sur des semaines, voire des années avec une fréquence allant de 20 à 30 % selon les séries. Elles sont traduites par une polyneuropathie axonale distale sensitive, polyneuropathie sensitivomotrice, neuropathie sensitive, atteinte multiple des nerfs crâniens, atteinte du système nerveux autonome, polyradiculonévrite chronique et mononeuropathie multiple. Aucun consensus n’est proposé outre quelques schémas thérapeutiques en fonction du type de l’atteinte neurologique. La corticothérapie associée ou non aux immunosuppresseurs améliore les manifestations systémiques autres que neurologiques au cours du SS. Classiquement, elle est peu efficace dans les neuropathies sensitives ataxiantes. Concernant les immunoglobulines, des améliorations furent rapportées dans des polyneuropathies associées au SS, comme le confirment nos observations. Le traitement immunosuppresseur est indiqué devant la gravité de l’atteinte neurologique.

L’atteinte neurologique périphérique dans le syndrome de SS est une affection rare pouvant révéler la maladie comme le rapporte nos observations. Sa recherche s’impose systématiquement devant toute manifestation neurologique périphérique notamment dans un contexte de xérostomie ou de xérophtalmie. Son traitement repose sur la corticothérapie et peut avoir recourt aux immunoglobulines intraveineuses en cas d’échec de cette thérapeutique.