L’histiocytose avec lymphadénopathie massive ou maladie de Rosaï-Dorfman est une pathologie bénigne et rare, d’étiologie inconnue. Elle touche tous les âges avec un pic de fréquence à 20 ans.

Le diagnostic de certitude de la maladie repose sur l’examen histologique.

Le traitement le plus utilisé est la chimiothérapie faisant appel aux corticoïdes seuls ou associés à un agent cytotoxique.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 72 ans, sans antécédent pathologique, Le début de sa symptomatologie remonte à 4 ans par l’installation d’une douleur lombaire gauche associée à une hématurie totale non caillotante, sans signes irritatifs ni obstructifs, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état générale.

Le bilan biologique a objectivé une hyperleucocytose avec une prédominance polynucléaire, un examen cytobactériologique des urines a montré une hyperleucocyturie avec une culture négative, et une fonction rénale correcte.

Un uroscanner réalisé montre un processus tissulaire hétérogène au niveau du pole supérieur du rein gauche mesurant 8cm de grand axe. Ce processus s’étend sur la région hilaire rénale avec envahissement de la veine rénale gauche.

Le diagnostic de la maladie de Rosai de Dorfman été retenu sur les résultats anatomopathologiques de la néphrectomie totale du rein gauche avec un immunomarquage positif l’Anticorps anti-CD68. Un bilan d’extension par un scanner cervico-thoracoabdominale a montré 2 lésions hépatiques hypodenses contiguës, au niveau du segment V et VII, sans adénopathies profondes.

Une corticothérapie est instaurée en bolus de 1g/j de méthylprednisolone pendant trois jours, relayée par de la prednisone par voie orale. Devant la non-amélioration clinique et radiologique, la patiente a reçu six cures de vimblastine à un mois d’intervalle l’évolution était favorable, avec un recul de 2 ans.

L’atteinte rénale de la maladie est rare, et ne représente que 3,3 % des cas selon le registre de 1990 (14 cas/423). Il s’agissait soit d’une glomérulonéphrite rapidement progressive (2 cas), soit d’une glomérulonéphrite post-streptococcique (2 cas), soit d’une infiltration rénale le plus souvent bilatérale (10 cas). Cette atteinte rénale peut être asymptomatique ou découverte à l’occasion de signes de compression, de fièvre ou d’insuffisance rénale. C’est le cas de notre patiente chez laquelle la douleur lombaire a été le signe révélateur de la maladie.

L’abstention thérapeutique est le plus souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic. C’est le cas de notre patiente ou la localisation rénale est considérée comme facteur de mauvais pronostic.

L’atteinte rénale au cours de la maladie de Rosaï-Dorfman est rare et de mauvais pronostic, la combinaison d’arguments cliniques et histologiques permet de poser un diagnostic précoce.