Le lymphome surrénalien primitif est une entité rare et mal connue sur le plan physiopathologique et thérapeutique. Dans la plus grande revue de la littérature, seuls 200 cas ont été rapportés jusque 2013.

Nous présentons ici un patient de 77 ans hospitalisé dans notre service de médecine interne pour une altération de l’état général, dans un contexte de leucémie lymphoïde chronique (LLC) de stade A, faisant découvrir un lymphome surrénalien bilatéral.

Le patient est un homme de 77 ans, hospitalisé pour majoration d’asthénie associée à un syndrome polyuro-polydypsique depuis quelques mois, et un amaigrissement de 10 kilogrammes en un an. Ses antécédents principaux étaient une hypertension artérielle et une LLC atypique de stade A diagnostiquée un an avant l’hospitalisation (lymphocytes 18,7 G/L, population lymphoïde B monotypique kappa CD 20 (+) CD 5 (+) CD 23 (+) CD 38 partiel, score de Matutes 3/5, caryotype sanguin normal, pas de délétion des gènes ATM et TP 53 en technique FISH). Son traitement comportait : Aspirine 75mg par jour, Allopurinol 200mg par jour, Irbésartan 300mg par jour, Salmétérol 50μg deux fois par jour, Lansoprazole 15mg par jour.

L’examen clinique était pauvre en dehors d’une splénomégalie connue. Le bilan biologique retrouvait une hyperlymphocytose (20 500/mm³) associée à une anémie d’allure inflammatoire (hémoglobine 11,4g/dL, microcytaire à 84 fL, ferritine 336μg/L, sans carence en vitamine B12 ni en folates, CRP 62,8mg/L), une hypergammaglobulinémie polyclonale stable à 19g/L à l’électrophorèse des protéines plasmatiques, une hyponatrémie à 132mmol/L, une hyperkaliémie (5,5mmol/L) ainsi qu’une hypercalcémie corrigée à 3,27mmol/L (albumine 30g/L). L’hypercalcémie était traitée par hyperhydratation et biphosphonates permettant une amélioration (calcémie corrigée 2,56mmol/L). Le scanner cervico-thoracoabdominopelvien montrait à l’étage abdominal deux volumineuses masses surrénaliennes (gauche 60×35×125mm, droite 53×79×87mm). Le TEP-scanner retrouvait ces deux volumineuses masses surrénaliennes hypermétaboliques et une atteinte osseuse diffuse, fixation splénique et testiculaire droite. Après avoir éliminé biologiquement un phéochromocytome (métanéphrines et normétanéphrines normales) le patient bénéficiait d’une biopsie scannoguidée révélant un lymphome B diffus à grandes cellule de type centrogerminatif CD 20 (+) CD 10 (−) BCL 6 (+) MUM1 (−) CD 5 (−) CD 23 (−) C myc (−) Ki 67 80.

Le diagnostic de syndrome de Richter avec atteinte surrénalienne était retenu sur les arguments suivants : lymphome B diffus à grandes cellules primitif des surrénales (car lésions prédominantes), survenant dans un contexte de LLC. Après discussion avec les hématologues, une chimiothérapie par R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) a été débutée.

Actuellement à 10 mois du diagnostic, le lymphome du patient progresse malgré 1 cycle de R-CHOP, 5 cycles de R-CEOP (R-cyclophosphamide, étoposide, doxorubicine, prednisone), 3 cycles de R-DHAOx (R-dexaméthasone, cyatarabine, oxaliplatine) et est actuellement sous chimiothérapie CEPP (cyclophosphamide, étoposide, procarbazine et prednisone).

Le lymphome surrénalien primitif est un diagnostic rare, porté dans le cadre de l’exploration de symptômes généraux. Après avoir éliminé biologiquement un phéochromocytome, la biopsie guidée par imagerie permet le diagnostic histologique. Notre patient se rapproche de la description faite par Rashidi et Fisher en 2013 [1Rashidi A., Fisher S.I. Primary adrenal lymphoma: a systematic review Ann Hematol 2013 ;  92 (12) : 1583-1593 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], où il est décrit une prédominance masculine (65 % des cas), une atteinte bilatérale (73 %) et une histologie de lymphome B diffus à grandes cellules (70 %). L’originalité de ce cas concerne l’impressionnante masse surrénalienne et sa survenue dans un contexte de LLC, faisant porter le diagnostic de syndrome de Richter surrénalien, dont à notre connaissance, aucun cas n’a encore été rapporté.