Le syndrome de Gleich, également connu sous le nom d’angioedème épisodique avec hyperéosinophilie, est une cause rare d’angioedème non allergique. Nous présentons le cas d’une patiente présentant un syndrome de Gleich corticodépendant, actuellement traitée par Mepolizumab.

Il s’agit d’une patiente âgée de 53 ans, dont les principaux antécédents sont un syndrome de Widal, une probable maladie de Crohn associée à une spondyloarthrite et un tableau d’urticaire récidivante. Elle a réalisé de nombreux voyages dans le cadre professionnel en Inde et en Indonésie.

En mars 2017, elle est hospitalisée pour un angioedème associé à une hyperéosinophilie jusqu’à 1,6 G/L. Le tableau clinique est initialement attribué à une origine allergique médicamenteuse expliquant l’hyperéosinophilie (introduction de Paroxetine récente, prise de Salazopyrine depuis plusieurs mois et Pentasa), associé à un possible effet rebond à l’arrêt d’une corticothérapie introduite récemment pour des douleurs articulaires atypiques, dans un contexte d’urticaire chronique ancienne.

On retient sur le plan biologique l’absence de syndrome inflammatoire, un bilan hépatique, une exploration du complément, une tryptase et un dosage pondéral des IgM dans les normes, sans monoclonalité. Le reste du bilan de l’hyperéosinophilie est négatif notamment scanner thoracoabdominopelvien sans particularité, myélogramme retrouvant une hyperéosinophilie constituée d’éléments normaux, immunophénotypage lymphocytaire sanguin normal, recherche de transcrit de fusion F1P1L1-PDGFRA négative. Sur le plan infectieux, les sérologies parasitaires sont négatives et le traitement d’épreuve par Albendazole s’avère inefficace.

Malgré l’arrêt des médicaments suspectés et la mise sous anti-histaminiques à fortes doses, la patiente fait une nouvelle poussée en mai 2017, avec une hyperéosinophilie à 6,5 G/L. Devant la négativité du bilan nous évoquons la possibilité d’un syndrome de Gleich et débutons une corticothérapie par voie générale à 20mg/jour de Prednisone, très efficace.

La posologie est progressivement abaissée. Cependant, en dessous de 15mg/jour de Prednisone, récidive des symptômes et de l’hyperéosinophilie, associée cette fois-ci à un asthme aigu en avril 2018. La Prednisone est majorée à 60mg/j permettant une amélioration lente de l’état respiratoire. Devant cette nouvelle poussée à distance de l’arrêt de tous les traitements imputables, après discussion avec le Centre National de Référence des Angioedèmes de Grenoble, un traitement d’épargne cortisonique par Mepolizumab est initié. L’évolution est favorable permettant une diminution de la corticothérapie jusqu’à 10mg/j sans nouvel épisode d’angioedème et avec régresssion complète de l’hyperéosinophilie.

Le syndrome de Gleich est connu pour être très corticosensible, mais souvent corticodépendant à fortes de doses. Il n’existe actuellement aucun traitement d’épargne cortisonique privilégié. Le Mepolizumab a reçu l’AMM dans le traitement de l’asthme sévère réfractaire à éosinophile. Dans le cas présent, la patiente ne rentrait pas dans l’AMM de par son asthme, mais c’est en raison du haut niveau de corticodépendance et par analogie à d’autres maladies liées aux éosinophiles qu’il a été proposé. L’efficacité du Mepolizumab dans le traitement du syndrome de Gleich n’a été évoquée pour la première fois à notre connaissance que très récemment en mai 2018 par une équipe italienne, chez un patient de 37 ans présentant un syndrome de Gleich récidivant corticodépendant à hautes doses.

Nous rapportons ici le cas d’une patiente traitée par Mepolizumab dans le cadre d’un syndrome de Gleich dont l’évolution actuelle est favorable. Le Mepolizumab par son activité anti IL5 semble un recours thérapeutique intéressant dans différentes situations cliniques associées à une hyperéosinophilie non contrôlées ou dépendantes de la corticothérapie générale.