Phénotypes lymphocytaires T aberrants dans l’angiœdème avec hyperéosinophilie ou syndrome de Gleich : fréquence, implications cliniques et pronostic - 28/11/18
, A. Mekinian 1, A. Dechartres 2, M. Groh 3, A. Berezne 4, N. Noel 5, C. Morati Hafsaoui 6, J. Haroche 7, C. Agard 8, G. Lefèvre 9, O. Fain 1, J.E. Kahn 10, Noémie Abisror 1, Arsène Mekinian 1, Agnès Dechartres 2, Matthieu Groh 3, Alice Berezne 4, Nicolas Noel 5, Chafika Morati 4, Julien Haroche 6, Mathilde Hunault-Berger 7, Christian Agard 8, Felix Ackermann 3, Loïk Geffray 9, Pierre Yves Jeandel 10, Sébastien Trouillier 11Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Gleich ou angioedème avec hyperéosinophilie est une entité rare associant des crises récurrentes d’angioedème avec hyperéosinophilie concomitante et élévation fréquente d’immunoglobulines M sériques polyclonales.
Patients et méthodes |
Nous avons conduit une étude rétrospective nationale multicentrique afin d’évaluer le spectre clinique et la prise en charge thérapeutique des angiœdèmes avec hyperéosinophilie.
Résultats |
Trente patients ont été inclus avec un âge médian au diagnostic de 41 ans [5–84]. La durée médiane de chaque crise d’angiœdème était de 5,5jours [1–90] avec atteinte principale du visage et des membres supérieurs. Le taux sériques d’immunoglobuline M était élevé pour 20 patients (67 %). Un phénotype lymphocytaire T aberrant était détecté chez 12 patients (40 %) avec mise en évidence d’un réarrangement clonal du TCR γ chez 5 de ces patients (17 %). Le suivi médian était de 53 mois [31-99]. Tous les patients ont reçu une corticothérapie initialement efficace, mais 15 patients ont rechuté après cette première ligne (50 %) justifiant une deuxième ou troisième ligne de traitement par interferon-α (n=8,27 %), mepolizumab (n=2,7 %), ciclosporine A (n=5,17 %), methotrexate (n=4,13 %) ou hydroxycarbamide (n=2,7 %). La présence d’un phénotype lymphocytaire aberrant était le seul facteur associé aux rechutes (hazard ratio 4,15 [IC 95 % 1,18–14,66] ;p=0,02). Lors du dernier suivi, 3 patients (10 %) étaient sevrés de tout traitement et 11 patients (37 %) étaient en rémission clinique et biologique sous moins de 10mg d’équivalent prednisone par jour.
Conclusion |
Le syndrome de Gleich ou angiœdème avec hyperéosinophilie est une entité hétérogène au sein des syndromes hyperéosinophiliques. Bien que les patients présentent une bonne réponse à la corticothérapie, les patients porteurs d’un phénotype lymphocytaire T aberrant ont un risque de rechute augmenté.
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Vol 39 - N° S2
P. A25 - décembre 2018 Retour au numéro
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