L’incidence de l’artérite à cellules géantes (ACG, maladie de Horton) est peu connue en France et pourrait connaître des changements liés à l’élargissement du spectre de formes cliniques intégrées à cette maladie. Nous rapportons les résultats d’une enquête prospective visant à estimer l’incidence de l’ACG parmi les habitants du nord-est parisien pendant la période 2015–2017.

L’étude a porté sur les 9^e, 10^e, 11^e, 18^e, 19^e et 20^e arrondissements parisiens qui comprenaient 257 888 habitants âgés≥50 ans en 2016 [1Source INSEE 2016.

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les nouveaux diagnostics d’ACG survenant parmi les habitants de ces 6 arrondissements ont été identifiés prospectivement par l’intermédiaire de 2 sources d’information :.

– des enquêtes postales semestrielles auprès de 1,132 médecins généralistes et autres médecins spécialistes (internistes, rhumatologues, ophtalmologistes et pathologistes) exerçant dans ces arrondissements ;

– des enquêtes électroniques trimestrielles auprès de 26 services hospitaliers de médicine interne, rhumatologie, ophtalmologie, gériatrie et d’anatomopathologie de 9 hôpitaux du nord-est parisien et de 2 centres de références parisiens des vascularites.

Tous les médecins contactés étaient priés de signaler les nouveaux cas d’ACG parmi les habitants du nord-est parisien, indépendamment de la méthode diagnostique utilisée. Les données clinicobiologiques des cas inclus ont été par la suite extraites des dossiers médicaux par un seul investigateur. Les cas qui répondaient à au moins 3 critères ACR de 1990 (définissant les formes « céphaliques ») ou les cas de plus de 50 ans avec un syndrome inflammatoire biologique et une atteinte inflammatoire de l’aorte et/ou de ses branches proximales (définissant les formes « aorto-artéritiques isolées ») étaient retenues. Les taux d’incidence ont été calculés en divisant le nombre moyen de nouveaux cas par an par le nombre d’habitants du nord-est parisien ; L’intervalle de confiance à 95 % (IC 95 %) a été calculé en utilisant la méthode de Poisson.

Sur les 3 ans d’étude, 59 nouveaux cas d’ACG répondaient aux critères d’inclusion. Neuf cas (15 %) étaient signalés à la fois par les médecins installés en cabinets libéraux et par les médecins hospitaliers. Les femmes représentaient 68 % des cas et l’âge moyen au diagnostic était de 77,5 ans (e.t.±9,0). Parmi les 59 cas inclus, 55 (93 %) étaient des formes céphaliques et 4 (7 %) des formes aorto-artéritiques isolées. Une preuve histologique d’ACG était obtenue par biopsie d’artère temporale (BAT) pour 34 patients (sur 49 [69 %] patients avec BAT) et par l’analyse anatomo-pathologique d’un fragment d’aorte disséquée chez 1 patient. Une échographie doppler des artères temporales et d’une artère faciale confortait le diagnostic pour 3 autres cas d’ACG. Des manifestations visuelles avaient été rapportées par 27 (46 %) cas dont 10 (17 %) présentaient une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. Une atteinte des gros vaisseaux a été retrouvée chez 18 (31 %) cas. Le taux d’incidence annuel de l’ACG (pour 100 000 habitants≥50 ans) a été estimé à 7,6 cas (IC 95 % 5,8–9,8). Selon une séparation de cas en formes « céphaliques » ou « aorto-artéritiques isolées », les taux d’incidence étaient de 7,1 (IC 95 % 5,4–9,3) et de 0,5 (IC 95 % 0,1–1,3), respectivement.

Notre estimation de 7,6 cas (pour 100 000 habitants≥50 ans) et celle rapportée pour la population du département Loire Atlantique il y a 37 ans [2Barrier J., Pion P., Massari R., et al. Epidemiologic approach to Horton's disease in the department of Loire-Atlantique. 110 cases in 10 years (1970-1979) Rev Med Interne 1982 ;  3 (1) : 13-20 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] sont similaires et se maintiennent inférieures à celles rapportées par les pays scandinaves. Par ailleurs, les formes aorto-artéritiques isolées d’ACG sont rares par rapport à la forme céphalique classique.