Le diagnostic de sarcoïdose cardiaque est fréquemment difficile. Les raisons de cette difficulté sont multiples : la présentation cardiaque peut être révélatrice de la sarcoïdose et parfois isolée, les biopsies myocardiaques sont invasives et ont une sensibilité faible, et les examens d’imagerie ont des sensibilités et spécificités imparfaites. Pourtant, l’atteinte cardiaque a un impact pronostique majeur et peut progresser jusqu’à une insuffisance cardiaque terminale. Chez les patients transplantés cardiaques, la découverte de granulomes épithélioïdes au sein du myocarde de l’explant cardiaque est une constatation rare. Nous avons mené une étude nationale pour décrire les caractéristiques des patients chez qui les constatations pathologiques de l’explant, après transplantation cardiaque, avaient permis de poser un diagnostic de sarcoïdose non réalisé jusque-là.

Nous avons contacté les services de chirurgie cardiaque et anatomo-pathologie de 21 centres hospitaliers réalisant des transplantations cardiaques en France. Les critères d’inclusion étaient la présence de granulomes épithélioïdes sur l’explant cardiaque. Les caractéristiques cliniques, radiologiques, et le suivi des patients étaient notés. La survie était comparée à celle de la population des transplantés cardiaques de toute cause.

Parmi les 21 centres contactés, 19 ont répondu, et les dossiers de 25 patients en provenance de 7 centres ont été examinés. Finalement 15 patients (10 hommes, 5 femmes), d’âge médian 48 ans (25–61) au moment de la transplantation, ont été inclus. Ces patients avaient une présentation clinique de cardiomyopathie dilatée non ischémique (n=12), de cardiopathie hypertrophique (n=1), et 2 patients avaient une atteinte prédominance du ventricule droit évoquant une dysplasie arythmogène du ventricule droit. Tous présentaient une insuffisance cardiaque congestive avant la transplantation cardiaque. De plus, 8 (53 %) avaient eu des troubles du rythme, et 3 (20 %) un bloc atrioventriculaire complet. Avant la transplantation, 10 patients sur 13 (77 %, 2 n’avaient pas eu de scanner), présentaient des signes radiologiques compatibles avec une sarcoïdose thoracique sur le scanner. Des granulomes intra-myocardiques étaient présents chez tous les patients, dans la paroi libre du ventricule gauche chez 13 patients (86 %), du ventricule droit chez 11 patients (73 %), et dans le septum interventriculaire chez 6 patients (40 %). Les granulomes avaient une localisation épicardique chez 13 patients, avec une disposition le long des vaisseaux lymphatiques. Un patient décédait 3 mois après la transplantation de cause infectieuse. Les 14 patients restants étaient vivants après un suivi médian de 30 mois. Un patient était re-transplanté après 5 ans, en raison d’un rejet chronique du greffon. Un patient sur 15 présentait une récidive de la sarcoïdose sur le greffon.

La sarcoïdose cardiaque peut être méconnue devant un tableau d’insuffisance cardiaque congestive et de myocardiopathie dilatée non-ischémique. La présence de troubles du rythme ou de la conduction ou de signes radiologiques compatibles avec une sarcoïdose présents dans 75 % des cas, pourrait faire évoquer le diagnostic avant la transplantation cardiaque. Le pronostic de la sarcoïdose après transplantation est favorable.