Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) à anticorps anti-SRP ont été identifiées pour la première fois dans les années 1980, et représentent actuellement une cause rare d’atteinte musculaire auto-immune (environ 5 % des myopathies acquises), qui se distingue des autres myopathies acquises par la sévérité du déficit et la rapidité d’évolution.

Il n’existe que peu de cohortes européennes, les principales séries de cas étant produites par le Japon. Le profil évolutif est quant à lui mal connu.

Nous rapportons ici une cohorte rétrospective monocentrique de patients adultes présentant une MNAI à anti-SRP.

L’ensemble des données était recueilli de façon rétrospective, à partir de l’ensemble des cas identifiés dans notre centre. Le testing musculaire était analysé par le score du testing musculaire manuel (MMT8), analysant huit groupes musculaires de façon bilatérale sur un total maximal de 150. Un patient était considéré comme ayant une maladie active s’il présentait une dégradation de son testing musculaire, ou une élévation des CPK supérieure à trois fois la normale, ou une progression d’une atteinte extra-musculaire.

Cinquante-quatre patients ont été inclus. Le sexe ratio M/F était de 0,4. De façon notable, 16 patients présentaient une maladie auto-immune associée.

L’âge moyen lors des premières manifestations de la maladie était de 44 ans. Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic de myosite était de 13 mois, et concernant les patients afro-antillais, le diagnostic était porté après 4 mois d’évolution (versus 18 mois, p=0,08)

Les symptômes initiaux comprenaient des myalgies chez 33 patients (61 %), et une amyotrophie chez 26 (48 %). 25 patients (48 %) avaient des troubles de la déglutition. Le MMT8 au diagnostic était de 109 points (sur 150), et était très sévère (<80) chez 7 patients.

Le taux moyen de CPK était de 9392 UI/L, et ceux-ci étaient plus élevés chez les patients d’origine afro-antillaise (14558UI/L vs 7130UI/L, p=0,008).

Trente et un pourcent des patients présentaient une atteinte cardiaque objectivée en IRM, mais seul un d’entre eux avait une altération de la fraction d’éjection. Cinquante pourcent des patients présentaient une atteinte pulmonaire (dont 25 PINS), avec une diminution de la DLCO à 57,8 % en moyenne.

Les patients ont reçu 2,4 lignes de traitement en moyenne. Tous sauf un ont été traités par corticothérapie, et 19 (36 %) ont subi au moins un effet indésirable grave attribuable aux corticoïdes.

Quarante-cinq patients (83 %) ont reçu des IgIV, 43 (81 %) du Methotrexate, 25 (48 %) de l’Imurel, et 17 (32 %) du Rituximab.

Le délai moyen de suivi était de 86 mois après le diagnostic. Le score MMT8 moyen en fin de suivi était de 134,4, avec un gain moyen de 38,6 points. Dix-sept patients seulement présentaient un testing segmentaire strictement normal.

Aux dernières nouvelles, 15 patients avaient une maladie active, dont 13 patients présentaient des CPK >3N, et 8 gardaient des séquelles lourdes. Le pronostic était plus sévère chez les patients afro-antillais, lesquels avaient plus souvent une myopathie active aux dernières nouvelles (71 % versus 20 %, p=0,004). Trois décès étaient relevés, aucun attribuable à la maladie ni à ses traitements.

La rémission s’obtenait au prix d’une dépendance aux traitements, puisque 34 patients (77 %) étaient encore sous corticothérapie et 26 étaient traités par immunosuppresseur.

Cette cohorte est, à notre connaissance, la plus grande cohorte de MNAI à anti-SRP rapportée en Europe. Les données sont consistantes avec celles de la littérature, confirmant des pathologies rapidement sévères, avec une évolution souvent émaillée de rechutes. Pour la première fois, un pattern émerge autour des patients d’origine afro-antillaise, lesquelles présentent une maladie plus rapidement sévère, plus nécrosante, et d’évolution plus capricieuse.