Nous décrivons ici une cohorte de patients avec syndrome cochléo-vestibulaire et hypersignal FLAIR du labyrinthe en IRM. Cette association est le témoin d’une rupture de la barrière hémato labyrinthique, que nous appellerons labyrinthite [1Seltzer S., Mark A.S. Contrast enhancement of the labyrinth on MR scans in patients with sudden hearing loss and vertigo: evidence of labyrinthine disease AJNR Am. J. Neuroradiol. 1991 ;  12 : 13-16

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ce phénomène peut être post-infectieux, auto-immun ou hémorragique [3Marsot-Dupuch K., Gayet-Delacroix M. [Imaging of the cochleo-vestibular system] J. Radiol. 1999 ;  80 : 351-362 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Cole R.R., Jahrsdoerfer R.A. Sudden hearing loss: an update Am. J. Otol. 1988 ;  9 : 211-215

Cliquez ici pour aller à la section Références] mais son origine n’est pas toujours évidente. Notre objectif principal est de rapporter leurs caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et leurs étiologies. L’objectif secondaire consiste à comparer le nombre de diagnostic réalisé sur la totalité de la cohorte, chez les patients ayant vu un interniste et chez les patients ayant réalisé un bilan exhaustif systématique établi au préalable.

Nous avons donc mené une étude descriptive rétrospective monocentrique conjointement avec les ORL, internistes et radiologues d’un centre hospitalo-universitaire. Tous les patients majeurs admis aux urgences ORL de l’hôpital entre février 2010 et avril 2018 pour un syndrome cochléo-vestibulaire aigu avec un hyper signal FLAIR du labyrinthe à l’IRM ont été inclus. Ceux-ci présentaient une hypoacousie de perception brutale d’au moins 20dB sur 3 fréquences audiométriques et durant plus de 24heures avec un déficit vestibulaire partiel ou complet objectivé sur le Vidéo Head Impulse Test. Une IRM des CAI avec séquence 3D FLAIR était réalisée et systématiquement relue par un neuroradiologue expérimenté.

Les caractéristiques des patients étaient recueillies rétrospectivement à l’aide des dossiers informatisés : âge, sexe, origine ethnique, symptômes ORL et systémiques, infection récente, facteurs de risque d’IST, antécédents personnels et familiaux. Les examens complémentaires recueillis comprenaient : résultats biologiques, examen ophtalmologique, scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM TAP), IRM cérébrale, ponction lombaire (PL). Les traitements entrepris ont également été recueillis.

58 patients, dont 26 (45 %) femmes, d’âge moyen au diagnostic 46 ans, majoritairement européens (25/44 soit 57 %) ont été inclus. Tous ont été vus par un ORL, et 34/54 (63 %) par un interniste avec un délai médian entre les deux de cinq mois. Presque toutes les labyrinthites (91 %) étaient unilatérales. 15/50 (30 %) patients avaient des antécédents personnels ORL et 3/46 (7 %) des antécédents familiaux ORL. 13 (22 %) avaient eu un syndrome infectieux ORL récent et 3 (5 %) de la fièvre. L’examen ophtalmologique systématique (n=25) objectivait 1 kératite interstitielle et 1 uvéite postérieure. L’IRM cérébrale (n=44) montrait 3 séquelles d’AVC, 3 comblements des cellules mastoïdiennes, 2 malformations labyrinthiques, 2 hypersignaux cérébraux FLAIR, 1 lésion du clivus et 1 méningiome. Le TDM TAP (n=20) objectivait 2 patients avec adénopathies, 1 pancréatite, 1 nodule pulmonaire et 1 séquelle de tuberculose. 27 PL mettaient en évidence 3 (11 %) méningites, 12 (44 %) hyperprotéinorachies et 3 (30 %) bandes oligoclonales. Le bilan biologique montrait 9/55 (16 %) lymphopénie, 9/54 (17 %) syndrome inflammatoire, 1/42 (2 %) hypercalcémie, 10/34 (29 %) élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, 6/38 (16 %) hypergammaglobulinémies.

Des bolus de corticoïdes ont été administrés chez 2/3 des patients, 52 patients (90 %) ont reçu une corticothérapie orale, 4 (7 %) de l’infliximab, 47 (81 %) ont eu des injections transtympaniques et 12 (21 %) une antibiothérapie.

Au total, 19 (33 %) patients ont eu un diagnostic étiologique spécifique : 3 labyrinthites auto-immune, 1 labyrinthite sympathique, 1 Cogan, 2 post-opératoires, 1 post-traumatique, 3 otites moyennes aiguës, 2 oto-neurosyphilis, 2 post-otites virales, 1 hépatite virale A et 2 sarcoïdoses. Le bilan a aussi mis en évidence 1 surcharge en fer, 1 syndrome de Sjögren et 2 suspicions de causes génétiques (malformation labyrinthique). Parmi les 34 patients ayant vu un interniste, 14 (41 %) (p=0,16) diagnostics ont été faits, versus 19 (33 %) sur l’ensemble de la cohorte. Sur les 10 (17 %) patients ayant eu un bilan exhaustif complet, 7 (70 %) (p=0,01) diagnostics ont été établis.

La « labyrinthite » est un processus inflammatoire du labyrinthe dont l’étiologie reste souvent un mystère. Dans notre cohorte exceptionnelle, 1/3 des patients ont eu un diagnostic étiologique de certitude. Un bilan exhaustif systématique (biologique, ophtalmologique, TDM TAP, IRM cérébrale et PL) permet d’établir un diagnostic chez 70 % des patients.

Ces résultats plaident en faveur d’un bilan étiologique systématique en cas de labyrinthite, pour une prise en charge thérapeutique ciblée.