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Neutrophilic urticarial dermatosis: A review - 03/12/18

Dermatose neutrophilique urticarienne

Doi : 10.1016/j.annder.2018.06.010 
L. Gusdorf, D. Lipsker
 Dermatology Department, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg, France 

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Summary

Neutrophilic urticarial dermatosis (NUD) is a rare form of dermatosis. In clinical terms, it consists of a chronic or recurrent eruption comprising slightly elevated, pink to reddish plaques or macules. The elementary lesion lasts 24 to 48hours and resolves without leaving any residual pigmentation. Extra-cutaneous signs are common, particularly fever or arthralgia. At histopathology, the dermis contains dense neutrophilic interstitial infiltrate with leukocytoclasis, but without fibrinoid necrosis of vessel walls. NUD often occurs in a setting of underlying systemic disease. The most commonly associated diseases are adult-onset Still's disease, Schnitzler syndrome, lupus erythematosus and cryopyrin-associated periodic syndromes. Treatment of NUD depends on the clinical context. Dapsone and colchicine are often effective.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La dermatose neutrophilique urticarienne (DUN) est une dermatose rare. Cliniquement, il s’agit d’une éruption chronique ou récurrente, faite de macules ou de plaques discrètement surélevées, roses à rouges. La lésion élémentaire dure 24 à 48heures et disparaît sans laisser de pigmentation résiduelle. Des signes extra-cutanés sont fréquents, en particulier de la fièvre ou des arthralgies. Histologiquement, le derme est le siège d’un infiltrat de polynucléaires neutrophiles denses, interstitiel avec de la leucocytoclasie mais sans nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. La DUN survient fréquemment dans un contexte de maladie systémique sous-jacente. Les maladies les plus fréquemment associées sont la maladie de Still de l’adulte, le syndrome de Schnitzler, le lupus érythémateux et les syndromes périodiques associés à la cryopyrine. Le traitement de la DUN dépend du contexte clinique. La dapsone et la colchicine sont souvent efficaces.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neutrophilic urticarial dermatosis, Urticaria, Neutrophilic dermatosis, Schnitzler syndrome, Adult-onset Still's disease, Lupus erythematosus

Mots clés : Dermatose neutrophilique urticarienne, Urticaire, Dermatose neutrophilique, Syndrome de Schnitzler, Maladie de Still de l’adulte, Lupus érythémateux


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Vol 145 - N° 12

P. 735-740 - décembre 2018 Retour au numéro
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  • Inflammasome, interleukine 1, maladies auto-inflammatoires et dermatoses neutrophiliques
  • M.-S. Doutre
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  • Macules hypochromiques ou achromiques multiples de l’enfant et risque de sclérose tubéreuse de Bourneville
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