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Histiocytome fibreux angiomatoïde de la gouttière du pouls radial - 03/12/18

Angiomatoid fibrous histiocytoma of the radial pulse groove

Doi : 10.1016/j.annder.2018.07.024 
L. Jelti a, , M. Alorini b, C. Boivin b, P. Courville b, X. Balguerie a, A. Bonmarchand c, E. Angot b
a Service de dermatologie, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France 
b Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France 
c Service de chirurgie plastique, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’histiocytome fibreux angiomatoïde (HFA) est une tumeur rare des tissus mous, de malignité intermédiaire, à évolution lente, touchant principalement les enfants et les adultes jeunes, localisée préférentiellement aux extrémités. Sa rareté et sa présentation clinique non spécifique rendent son diagnostic difficile.

Observation

Un adolescent de 16 ans présentait depuis plusieurs années un nodule isolé, d’apparition spontanée, au sein de la gouttière du pouls radial droit. Une exérèse chirurgicale épargnant les structures anatomiques nobles était effectuée. L’examen histologique mettait en évidence une lésion tumorale d’architecture plurinodulaire, limitée par une pseudo-capsule fibreuse, constituée de cellules histiocytoïdes ou fusiformes disposées en faisceaux courts. Il s’y associait une réaction lympho-plasmocytaire d’architecture nodulaire en périphérie. Les cellules tumorales exprimaient la desmine, l’actine muscle lisse, le CD99 et l’antigène de membrane épithéliale EMA. Un transcrit de fusion EWSR1-ATF1 était mis en évidence.

Discussion

Les lésions d’HFA sont peu spécifiques et de diagnostic anatomopathologique. L’exérèse élargie recommandée a été, chez notre patient, limitée par la localisation complexe de la lésion, au contact de structures anatomiques majeures vasculo-nerveuses et fonctionnelles. L’examen histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale, associé à la recherche du gène de fusion, a permis de porter le diagnostic. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, une surveillance au long cours a été décidée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Angiomatoid fibrous histiocytoma (AFH) is a slowly progressing rare soft-tissue tumour of moderate malignant potential. It is most commonly seen in children and young adults. Clinically, the lesion is easily confused with a haematoma or soft-tissue haemangioma, and the radiological aspects are not specific.

Patients and methods

A 16-year-old male patient presented with a nodular lesion situated very close to the right radial artery, vein and nerve and which had been developing for several years. Surgical resection was carried out with sparing of vasculonervous and functional structures. Histological examination revealed a tumour of plurinodular architecture, surrounded by a fibrous pseudocapsule consisting of histiocytoid or fusiform cells in short bundles associated with a mononuclear inflammatory reaction of nodular architecture. The tumour cells expressed the following immunomarkers: desmin, smooth muscle actin, CD99, and epithelial membrane antigen. Fusion transcript EWSR1-ATF1 was found.

Discussion

In this case, as occurs in the literature, a diagnosis of AFH was not made on clinical examination or imaging. The enlarged excision normally recommended was greatly restricted in our patient due to the complex localization of the lesion, which was in contact with major anatomical structures. The diagnosis was based on histological examination of the surgical excision and identification of the fusion gene. Long-term follow-up is required to detect local recurrence or metastasis. Management is decided in multidisciplinary meetings.

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Mots clés : Histiocytome fibreux angiomatoïde, EWSR1, ATF1

Keywords : Angiomatoid fibrous histiocytoma, EWSR1, ATF1


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Vol 145 - N° 12

P. 756-760 - décembre 2018 Retour au numéro
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