Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Nécroses digitales révélant une maladie des agglutinines froides : traitement par rituximab - 03/12/18

Digital necrosis revealing cold agglutinin disease: Treatment with rituximab

Doi : 10.1016/j.annder.2018.07.010 
T. Klejtman a, , B. Garel a, P. Senet a, L. Tribout a, C. Bachmeyer b, A. Barbaud a, J.-B. Monfort a
a Service de dermatologie et allergologie, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris VI, hôpital Tenon, AP–HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service de médecine interne, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 4
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Les nécroses des doigts sont rares en comparaison de celles des membres inférieurs. Elles sont une urgence médico-chirurgicale. Un bilan étiologique approfondi est indispensable. La maladie des agglutinines froides est une cause rare de nécroses digitales, de diagnostic difficile et souvent non recherchée.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 57 ans qui présentait un phénomène de Raynaud de la main gauche d’apparition récente, compliqué secondairement de nécroses digitales survenues après exposition professionnelle au froid (conducteur d’un chariot de manutention). Le bilan étiologique permettait de poser le diagnostic de maladie des agglutinines froides idiopathique. Un traitement par rituximab et des soins locaux ont permis une cicatrisation complète.

Discussion

La maladie des agglutinines froides est une cause rare d’anémie hémolytique auto-immune. Les signes cliniques cutanés, paroxystiques, déclenchés par le froid, sont au premier plan. Il existe une forme idiopathique et une forme secondaire à une hémopathie lymphoïde chronique, une maladie auto-immune ou une infection ; un bilan étiologique est indispensable. Le traitement qui permet d’obtenir le meilleur taux de réponse, associé à une bonne tolérance, est à ce jour le rituximab en perfusions hebdomadaires pendant 1 mois.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Digital necrosis is rarer than lower limb necrosis and constitutes a medical or surgical emergency. Etiological evaluation is required. Cold agglutinin disease is a cause of digital necrosis but diagnosis is difficult.

Patients and methods

Herein we report the case of a 57-year-old man presenting recent paroxysmal acrosyndrome of the left hand subsequently complicated by digital necrosis following occupational exposure to cold in his work as a forklift driver. After etiological evaluation, a diagnosis of primary cold agglutinin disease was made. Intravenous rituximab and topical treatment resulted in complete healing.

Discussion

Cold agglutinin disease is a rare type of auto-immune hemolytic anemia. Following exposure to cold, paroxysmal cutaneous signs are frequent. The disease may be either primary or secondary with B-cell lymphoproliferative disorder, auto-immune disease or infection. A thorough workup is required. To date, the treatment combining the best positive response rate and good safety is rituximab in weekly perfusions over a 1-month period.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Nécrose digitale, Raynaud, Maladie des agglutinines froides, Rituximab

Keywords : Digital necrosis, Acrosyndrome, Cold agglutinin disease, Rituximab


Plan


© 2018  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 145 - N° 12

P. 761-764 - décembre 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Histiocytome fibreux angiomatoïde de la gouttière du pouls radial
  • L. Jelti, M. Alorini, C. Boivin, P. Courville, X. Balguerie, A. Bonmarchand, E. Angot
| Article suivant Article suivant
  • Cytopénies sous imiquimod topique chez deux patients traités par hydroxyurée
  • C. Joachim, V. Gras-Champel, J.-P. Marolleau, G. Chaby, M. Dairi, E. Carmi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.