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Ostéolyses et douleurs diffuses révélant une lymphangiomatose kystique - 04/12/18

Doi : 10.1016/j.rhum.2018.03.003 
Charlotte Kaeuffer , Marine Ehret, Laurent Arnaud, Jacques-Eric Gottenberg, Hélène Petit-Bauer
 Service de rhumatologie, hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La lymphangiomatose kystique est une cause rare de douleur d’origine osseuse. Le diagnostic doit être évoqué devant des lésions osseuses diffuses, kystiques avec ou sans atteinte viscérale. Les formes avec localisations multiples sont généralement diagnostiquées dans l’enfance. Nous rapportons le cas d’une patiente adulte, admise pour des douleurs diffuses apparues dans les suites d’une ablation de tumeur à cellules géantes du tibia droit. Le bilan biologique était strictement normal en dehors d’une augmentation isolée des phosphatases alcalines osseuses et les différents examens d’imagerie ont mis en évidence de multiples lésions osseuses lytiques touchant le rachis, le bassin, le thorax et les deux têtes fémorales. Après deux biopsies osseuses montrant un os normal, bordant des lésions kystiques de nature indéterminée sans malignité, le diagnostic de lymphangiomatose kystique était finalement retenu. Ce diagnostic est plus rare et donc plus compliqué à l’âge adulte, mais la clinique couplée aux examens d’imagerie a suffi à poser le diagnostic chez notre patiente. Ce cas clinique souligne l’importance de ne pas pratiquer de biopsies osseuses itératives, l’histologie étant souvent peu spécifique, et le pronostic étant bon en l’absence de lésion viscérale associée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphangiomatose kystique, Ostéolyse, Rachialgies, Tumeur à cellules géantes


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Vol 85 - N° 5

P. 502-505 - octobre 2018 Retour au numéro
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