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Polypose adénomateuse vésiculaire et syndrome de Gardner : une association rare - 26/03/08

Doi : GCB-04-2007-31-4-0399-8320-101019-200520011 

Marie Brevet [1],

Olivier Brehant [2],

Frédéric Dumont [2],

Jean-Marc Regimbeau [2],

Jean-Louis Dupas [3],

Denis Chatelain [1]

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Résumé

Nous rapportons une observation de polypose adénomateuse vésiculaire chez une malade de 57 ans atteinte d'un syndrome de Gardner, découverte au décours d'un épisode d'angiocholite. À l'examen anatomo-pathologique, la vésicule renfermait deux calculs et comportait une multitude d'adénomes plans ou polypoïdes, de moins d'un centimètre, présentant des lésions de néoplasie intra-épithéliale de bas et de haut grade.

Seul dix cas d'adénomes vésiculaires ont été rapportés dans la littérature chez des malades ayant une polypose adénomateuse familiale (PAF). La cholécystectomie était habituellement réalisée en raison de symptômes évocateurs de cholécystite ou d'angiocholite. La pathogénie des lésions est encore mal connue. Ces lésions adénomateuses vésiculaires sont souvent découvertes après 40 ans. Leur risque de dégénérescence est difficile à évaluer : seules six observations d'adénocarcinome vésiculaire chez des malades atteints de PAF étant rapportées dans la littérature.

Abstract

Adenomatous polyposis of the gallbladder and Gardner's syndrome. A rare association

We report one case of adenomatous polyposis of the gallbladder in a 57 year-old woman with Gardner's syndrome presenting with cholangitis. On gross examination the gallbladder contained two calculi and numerous flat or polypoid adenomas less than 1cm in size. On microscopic examination, the adenomas showed low and high grade intraepithelial neoplasia.

Only 10 cases of gallbladder adenomas have been reported in the literature in patients presenting with familial adenomatous polyposis (FAP). Cholecystectomy is usually performed for cholecystitis or cholangitis. These adenomatous gallbladder lesions are discovered late, often when the patient is older than 40. Pathogenesis of gallbladder adenomas is still unclear. It is difficult to assess the risk of malignancy: only 6 cases of gallbladder adenocarcinomas have been reported in patients with FAP.


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Vol 31 - N° 4

P. 425-427 - avril 2007 Retour au numéro
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