Publicité

Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Lymphome T cutané épidermotrope cytotoxique CD8+ « agressif » : difficultés de prise en charge chez un malade atteint d'une dystrophie myotonique de Steinert

Doi : AD-12-2006-133-12-0151-9638-101019-200519893 

A. DU-THANH [1],

L. DURAND [2],

V. COSTES [2],

B. GUILLOT [1],

,

O. DEREURE [1]

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L'accès au texte intégral de ce chapitre nécessite l'achat du livre ou l'achat du chapitre.

pages 4
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le lymphome cutané T épidermotrope CD8+ « agressif » est une entité rare faisant partie du groupe des lymphomes cutanés à phénotype T cytotoxique et/ou NK et qui se différencie nettement du mycosis fongoïde qu'il soit CD4+ ou CD8+ par ses lésions tumorales d'emblée rapidement évolutives, la présence de nécroses kératinocytaires, un immunophénotype T cytotoxique et un pronostic défavorable.

Observation

Un homme de 33 ans atteint d'une myotonie de Steinert était adressé pour des lésions tumorales ulcérées d'évolution rapide dans un contexte d'altération marquée de l'état général. Les données cliniques, histologiques et immunohistologiques permettaient de conclure à un lymphome cutané épidermotrope CD8+ « agressif ». Le traitement par CHOP était efficace malgré une tolérance cardiaque moyenne liée à la myotonie mais l'évolution se faisait vers une récidive cutanée puis vers un décès par infection pulmonaire après reprise de la chimiothérapie.

Discussion

Le traitement du lymphome cutané épidermotrope CD8+ « agressif » n'est pas codifié. Il fait appel en général à une chimiothérapie systémique de type CHOP mais la récidive est la règle avec une médiane de survie ne dépassant pas 34 mois. Chez le malade présenté, la présence d'une myopathie induisait une difficulté supplémentaire en raison de la toxicité cardiaque du traitement cytostatique rendant difficile une intensification et conduisant à une modification de protocole.

Abstract

Aggressive T cytotoxic CD8+ epidermotropic cutaneous lymphoma: a case in a patient with Steinert's myotonic dystrophy.

Introduction

Primary cutaneous “aggressive” CD8-positive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma is a rare subset of cutaneous cytotoxic T/NK lymphomas that clearly differs from mycosis fungoides, whether CD4+ or CD8+, by the presence of rapidly evolving tumoral cutaneous lesions, foci of keratinocytes necrosis, a cytotoxic T phenotype and a poor prognosis.

Case report

A 33-year-old man with Steinert's myotonic dystrophy was referred for evaluation of rapidly worsening cutaneous tumors along with marked deterioration of general status. Clinical, histological and immunohistological data led to the diagnosis of primary cutaneous CD8+ epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma. CHOP chemotherapy was effective despite cardiac toxicity in the setting of Steinert's dystrophy, but the patient relapsed and died of pulmonary sepsis after chemotherapy was resumed.

Discussion

The treatment of primary cutaneous epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma is not codified. CHOP chemotherapy is usually the first-line therapy but relapses are frequent with median survival of no more than 34 months. In our patient, an additional difficulty was the cardiac toxicity of cytostatic drugs linked to the myopathy which prevented the use of high dosages, requiring a change of therapeutic regimen.


Plan



© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer

Vol 133 - N° 12

P. 991-994 - décembre 2006 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Léiomyosarcome de la lèvre
  • D. BACCOUCHE, D. EL EUCH, S. HAOUET, M. MOKNI, F. CHERIF, F. OUSLATI, A. BEN OSMAN DHAHRI
| Article suivant Article suivant
  • Xanthomes verruciformes multiples buccaux au cours d'une maladie du greffon contre l'hôte
  • V. SIBAUD, G. MARIT, C. DEMINIèRE, F. CAMPANA, A. TAIEB, J.-C. FRICAIN

Bienvenue sur EM-consulte,
la référence des professionnels de santé.

Plus de 500 000 articles médicaux,
paramédicaux et scientifiques vous attendent.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

Publicité