L'histiocytose de Langerhans ou histiocytose X est une maladie rare, intrinsèquement bénigne et de nature tumorale à caractère destructeur, hétérogène dans sa présentation clinique et souvent capricieuse dans son évolution. Si les formes focales, comme le granulome éosinophile osseux, ne nécessitent qu'une prise en charge limitée, la gravité des formes multisystémiques avec dysfonctionnement d'organes justifie parfois l'utilisation d'une chimiothérapie agressive. L'atteinte osseuse est la plus fréquente et touche préférentiellement l'enfant et le jeune adulte à prédominance masculine, de façon sporadique et chronique. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 17 ans présentant l'association rare d'une lésion destructrice osseuse du bassin associée à une forme pulmonaire étendue asymptomatique, cette dernière ayant permis d'orienter nettement le diagnostic initial et d'effectuer une prise en charge radiologique, anatomo-pathologique et chirurgicale optimale.

Langerhans' histiocytosis or histiocytosis X is a rare intrinsically benign disease producing a destructive tumor with a variable clinical presentation and an often unpredictable clinical course. Focal forms such as eosinophilic granuloma of the bone only require minimal care but the gravity of multisystem forms causing organic dysfunction sometimes require aggressive chemotherapy. Bone involvement is generally observed in children mostly boys. Both sporadic and chronic forms are noted. We report a case observed in a 17-year-old adolescent who presented an exceptional association of bony destruction of the pelvis with extended asymptomatic pulmonary involvement. The lung disease led to the initial diagnosis and optimal surgical, pathological and radiological management.