Asplénie congénitale (syndrome d'Ivemark) révélée par une thrombose veineuse mésentérique chez un malade de 77 ans

Le syndrome d'Ivemark associe une asplénie congénitale à une hétérotaxie thoracoabdominale. Habituellement, le tableau clinique est dominé par les malformations du cœur et des gros vaisseaux, généralement responsables du décès dans les six premiers mois. Nous rapportons le cas inhabituel d'un malade de 77 ans, totalement asymptomatique jusqu'alors, chez qui l'asplénie congénitale était découverte fortuitement lors d'une laparotomie pour une thrombose veineuse mésentérique. Une résection jéjunale était pratiquée en urgence, avec des suites simples. À l'étage abdominal, on mettait en évidence une volumineuse hernie hiatale paraœsophagienne, ainsi qu'une hypotrophie rénale gauche. Le bilan biologique confirmait une asplénie fonctionnelle, et l'imagerie radiologique ne mettait pas en évidence de malformations cardiovasculaires associées au niveau thoracique. Cette observation suggère qu'il existe des formes mineures du syndrome d'Ivemark, caractérisées par la prédominance des malformations des organes de l'hypochondre gauche et que ces formes, où l'asplénie congénitale est isolée, peuvent demeurer longtemps asymptomatiques, voire être compatibles avec une existence normale.

Congenital asplenia (Ivemark syndrome) is usually associated with major cardiac malformations, which determine the clinical presentation and often result in death before 6 months of age. We report the unusual case of a 77 year-old patient with a congenital asplenia that was incidentally detected during a laparotomy for mesenteric vein thrombosis. The other abnormal findings in the abdomen were a para-esophagal hiatal hernia and left kidney hypotrophy. A segmental resection of the mid-jejunum was performed, with uneventful recovery. A thoraco-abdominal CT scan failed to reveal any associated vascular malformations in the retroperitoneum or the thorax. This case suggests that, in some instances, congenital asplenia, when isolated, may remain asymptomatic and be compatible with a long, and functionally normal life.