Schwannome intracérébral : étude anatomoclinique d'une observation

Nous rapportons un cas de schwannome intracérébral survenu chez une fille âgée de 20 ans.

Nous discutons les particularités radiocliniques et histologiques de cette tumeur rare, ainsi que les différentes hypothèses étiopathogéniques pouvant expliquer sa survenue.

La tumeur a été révélée par la survenue de crises convulsives et d'un syndrome d'hypertension intracrânienne. L'examen radiologique avait montré la présence d'une lésion pariétale droite mesurant 4 cm de grand axe à double composante kystique et tissulaire. L'exérèse tumorale avait permis de retenir le diagnostic de schwannome intracérébral. L'évolution était favorable sans récidive ni métastase.

L'origine exacte de cette tumeur au sein du parenchyme cérébral demeure encore incertaine. Plusieurs hypothèses ont été avancées. La théorie la plus acceptée actuellement suggère que les cellules de Schwann des plexus nerveux périvasculaires du parenchyme cérébral seraient le point de naissance du schwannome.

Le schwannome intracérébral est une tumeur nerveuse bénigne, extrêmement rare. Environ une cinquantaine d'observations ont été rapportées dans la littérature. Le schwannome à développement intracérébral est une lésion à reconnaître, particulièrement chez les sujets jeunes, du fait de sa bénignité, offrant un traitement chirurgical curatif sans recours à un traitement plus agressif, et de son aspect radiologique pouvant simuler d'autres tumeurs cérébrales.

We report a well-documented case of intracerebral schwannoma, presenting as a cystic and solid parietal mass, arising in a 20-year-old woman. Possible mechanisms underlying the histogenesis of this rare lesion are discussed.

The clinical, radiological and pathological features are described. The relevant literature is reviewed.

The patient presented seizures and elevated intracranial pressure. Neuroradiologic findings showed a right parietal lesion with cystic and tissular components, intensely enhanced after injecting intravenous gadolinium.

The tumor was removed through a right parietal craniotomy. Histological and immunochemical features confirmed the diagnostic of intracerebral schwannoma. The patient is alive without progressive local disease or metastasis. The origin of intracerebral schwannomas has been the source of much controversy. The most popular hypothesis argues that these tumors arise from the proliferation of Schwann cells in the perivascular nerve plexii.

Intracerebral schwannoma is an extremely rare benign tumor. About fifty cases have been reported. The importance of recognizing this tumor is stressed, particularly in younger patients, given its benign nature, radiological resemblance to other tumors and favorable response to resection without toxic treatment.