Le tableau clinique de l’algie vasculaire de la face est si caractéristique et si stéréotypé que le diagnostic ne pose en général aucun problème : survenue en quelques minutes de douleurs hémifaciales excruciantes prédominantes dans la région péri et rétro-orbitaire dont la durée est de 1 à 2 heures et qui disparaissent en quelques minutes. Le tableau est encore plus caractéristique lorsqu’existent des signes d’accompagnement : Ptosis, myosis, (Horner’s syndrome), larmoiement, nez qui coule ou nez bouché. Les crises se répètent tous les jours pendant 1 à 2 mois souvent à heure fixe et d’ailleurs souvent la nuit. Ces céphalées en grappe (Cluster headaches) se produisent 1 à 2 fois par an dans la forme épisodique. Le traitement de la crise repose quasi exclusivement sur l’oxygène et surtout sur le Sumatriptan (Imiject 6 mg S/C). Le traitement prophylactique, dans les cas graves, doit imposer la prescription en urgence de corticoïdes et sera prolongé plusieurs jours : 60 mg de prednisone par jour pendant 8 à 10 jours qui sera suivi ou associée à la prophylaxie d’entretien pendant une période de 2 mois (Verapamil, Methysergide ++, Lithium, Antiépileptiques). Les formes chroniques sont de traitement beaucoup plus difficile et nécessitent presque toujours des associations thérapeutiques. La plupart des échecs thérapeutiques proviennent d’un sous-dosage des drogues utilisées. Nous signalons la stimulation de l’hypothalamus postéro-inférieur qui semble une technique agressive qui n’a pas encore fait ses preuves.

The clinical presentation of vascular facial pain is a stereotypic diagnosis which generally does not correspond to one specific problem: the patient complains of excruciating pain in a hemiface which develops in a few minutes and predominates in the peri and retroorbital region. This pain may last one or two hours and resolve in a few minutes. The presentation is even more typical when associated with other signs: ptosis, myosis (Horner’s syndrome), tears, rhinorrhea or nasal congestion. Crises may be repeated every day for one or two months, generally at a given time in the day, and often at night. Cluster headaches occur once or twice a year and are episodic. Treatment is basically oxygen therapy, mainly with Sumatriptan (Imiject 6 mg sc). Prophylaxis for severe cases may require emergency corticosteroid therapy which can be continued several days (60 mg prednisone/jay for 8-10 days). To follow-up steroid therapy, or in combination in specific cases, many propose a two month regimen using verapamil, methysergide++, lithium, or antiepileptics. Chronic forms are much more difficult to treat and almost always require combination therapy. Most therapeutic failures result from under dosing. A more aggressive technique, stimulation of the posteroinferior hypothalamus, should be mentioned, but has not yet achieved proven efficacy.